目的 报道一例表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者并复习相关文献,探讨具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床特点、诊断及治疗.方法 总结2019-10-12就诊于中南大学湘雅医院神经内科的1例具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床资料和诊治过程.同时系统性回顾具有双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD文献,分析此类疾病的临床表现、治疗及预后等情况.结果 共检出6篇文献6例存在双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD患者,包括本次报告1例共7例患者纳入分析.患者均为女性,首次发病年龄14～58岁[中位数(四分位数)29(21,38)岁],发现脑白质病变的年龄为48～69岁[中位数(四分位数)54(48,67)岁],病程9～37年,中位病程(四分位数)30(12,37)年.患者起始症状为视力下降5例,肢体无力2例.所有患者均有视神经炎发作,5例患者有脊髓炎发作,其中3例为纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎.7例患者中有2例合并干燥综合征.所有患者均为水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性患者.脑脊液异常5例,均寡克隆带阳性,微量蛋白升高1例,白细胞轻度增高1例.7例患者磁共振成像均存在双侧弥漫对称的脑白质病灶,均累及双侧对称皮质下、侧脑室旁,其中累及脑干、小脑及颞极各6例、累及基底节4例.急性发作期5例患者予糖皮质激素治疗,其中2例同时应用免疫球蛋白治疗;序贯治疗中应用硫唑嘌呤4例,应用糖皮质激素及吗替麦考酚酯各2例.随访期内1例发生了 3次复发.7例患者总体残疾程度较高,5例患者有明显的视力受损,3例患者行走功能明显受损.结论 表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD临床罕见,本组7例患者均为长病程女性患者,AQP4抗体均为阳性、脑脊液寡克隆带阳性率高,临床后期总体残疾程度较高.早期有效治疗可能减少弥漫对称性脑白质病变的发生,改善患者预后.

视神经脊髓炎谱系疾病;双侧弥漫对称性脑白质病变;抗AQP4抗体;寡克隆带

江飞;李洪亮;周然;蔡皓冰;黄清;杨欢;李静;周昊;曾秋明

410000 中南大学湘雅医院神经内科;410000 湖南中医药大学第一附属医院针灸推拿康复科

中国神经免疫学和神经病学杂志

[1]江飞;李洪亮;周然;蔡皓冰;黄清;杨欢;李静;周昊;曾秋明-.表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病一例并文献复习)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2022(02):108-114

双侧弥漫对称性脑白质病变,纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎

视神经脊髓炎谱系疾病,一例,文献复习,NMOSD,变影,影像表现,临床特点,诊断及治疗,中南大学,大学湘,湘雅医院,神经内科,诊治过程,治疗及预后,共检出,首次发病,发病年龄,中位数,四分位数,视力下降,肢体无力,视神经炎,干燥综合征,水通道蛋白,AQP4,体阳,脑脊液,寡克隆带,磁共振成像,皮质下,侧脑室,脑干,小脑,基底节,急性发作期,糖皮质激素治疗,免疫球蛋白,序贯治疗,硫唑嘌呤,吗替麦考酚酯,残疾程度,行走功能,女性患者

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