目的 探讨以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征(primary Sj?gren's Syndrome,pSS)患者的临床特点.方法 纳入15例以中枢神经系统损害为首发表现的pSS患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标及影像学结果,采用描述性分析方法对结果进行统计分析.结果 15例患者中男女比例为1:4,首发年龄(45.53±16.19)岁,平均发病32.37 m后确诊.首发症状包括头痛(6.67％)、头晕(20％)、呕吐(20％)、言语不清(6.67％)、面瘫(6.67％)、偏侧肢体无力(26.67％)、双下肢麻木无力(13.33％)、四肢麻木无力(46.67％)、胸背部疼痛(26.67％)、视物模糊(6.67％).病变累及大脑半球(33.33％)、脑干(53.33％)、小脑(6.67％)、脊髓(53.33％)、视神经(6.67％),表现为脑梗死(33.33％)、蛛网膜下腔出血(6.67％)、横贯性脊髓炎(6.67％)、延髓病变(6.67％)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)(53.33％),其中NMOSD合并脑梗死1例(6.67％).pSS确诊前复发3例(20％).确诊时抗SSA抗体、抗核抗体阳性率100％,抗SSB抗体阳性率73.33％,抗R0-52阳性率80％,抗ds-DNA抗体阳性率6.67％,RF阳性率20％,IgG、IgA升高率20％,补体C3降低率20％.脑脊液压力(80～240)mmH2O,白细胞(4～130)×106/L,蛋白(0.27～1.46)g/L,IgG升高5例,IgM升高2例,IgA升高4例.结论 pSS可以中枢神经系统损害为首发表现,未及时筛查、监测自身免疫抗体指标是pSS延误诊断的重要原因.对不明原因的中枢神经系统病变,尤其是表现为复发性脱髓鞘事件或脑梗死时,应积极行抗SSA、SSB等自身免疫抗体检查,并注意询问有无眼干、口干等症状,对早期诊断有重要意义.

干燥综合征;中枢神经系统;自身免疫抗体

中国人民解放军南部战区总医院神经内科,广东 广州510010

[1]项薇;康健捷;熊铁根;邓文婷;班俊杰;邓兵梅-.以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征15例临床分析)[J].中风与神经疾病杂志,2022(11):1008-1013

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