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典型文献
假肥大型肌营养不良患儿心肌损害的诊治进展
文献摘要:
假肥大型肌营养不良(Duchenne/Becker muscular dystrophy,DMD/BMD)是一种进行性、破坏性神经肌肉病,由编码抗肌萎缩蛋白的基因突变所致,基因突变形式多样,疾病表现轻重不一。该病起病隐匿,病初仅表现为血清酶学异常,随着疾病进展,骨骼肌及心肌等横纹肌细胞被进一步破坏,逐渐出现步态异常和心肌损害,最终患儿多死于扩张型心肌病所致心力衰竭,目前尚无有效根治方法,现有的治疗方法包括口服糖皮质激素和恢复抗肌萎缩蛋白疗法多局限于缓解骨骼肌症状,对于改善心脏症状十分有限,该文综述了DMD/BMD患儿心肌损害的诊治进展,以期为临床研究和基因治疗提供参考。
文献关键词:
假肥大型肌营养不良;心肌损害;扩张型心肌病;治疗
作者姓名:
徐满;王虹
作者机构:
中国医科大学附属盛京医院儿科,沈阳 110004
文献出处:
引用格式:
[1]徐满;王虹-.假肥大型肌营养不良患儿心肌损害的诊治进展)[J].国际儿科学杂志,2022(11):763-766
A类:
假肥大型肌营养不良
B类:
心肌损害,诊治进展,Duchenne,Becker,muscular,dystrophy,DMD,BMD,破坏性,神经肌肉,抗肌萎缩蛋白,基因突变,起病,隐匿,血清酶,酶学,疾病进展,骨骼肌,横纹肌,肌细胞,步态异常,死于,扩张型心肌病,心力衰竭,糖皮质激素,善心,心脏症状,基因治疗
AB值:
0.298416
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