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肺原发性滑膜肉瘤5例临床病理分析
文献摘要：
目的 探讨肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的临床病理学特征和影像学表现.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2011年7月～2019年5月确诊的5例PPSS临床病理学特征、影像学表现、免疫表型和SYT-SSX融合基因情况.结果 5例PPSS年龄14～63岁,中位年龄29岁.2例因发热、不同程度的胸痛及胸闷等症状就诊,3例无明显症状,体检发现.镜检:4例为梭形细胞型,肿瘤细胞为均匀一致的梭形细胞,呈片状、束状排列,无腺体结构;1例为低分化型,由胖梭形细胞组成,具有明显异型性,核分裂象易见.免疫表型:5例vimentin、BCL-2、CD99、TLE-1和EMA均阳性,2例CD56灶状阳性,CK(AE1/AE3)、CK7、TTF-1、CD34、SMA、S-100等均阴性,Ki-67增殖指数为70％ ～80％.5例行FISH和SS18-SSX免疫组化检测,其中4例SS18-SSX融合基因阳性,5例均接受手术治疗,开胸术和胸腔镜术在手术时长和患者术后入院天数上无明显差异,随访期间3例死亡,1例复发.荟萃分析显示,SYT-SSX融合基因阳性明显提高PPSS的复发率(OR=2.47,95％CI:1.54～3.96,P<0.05).结论 PPSS预后差,临床特征及影像学表现特异性差,易与其他肺部肿瘤混淆,结合病理检查、免疫表型和SYT-SSX融合基因检测有助于确诊.
文献关键词：
肺肿瘤;肺原发性滑膜肉瘤;临床特征;SYT-SSX融合基因
中图分类号：
作者姓名：
冯宇;倪皓;童星;郭凌川
作者机构：
苏州大学附属第一医院 胸外科,苏州 215000;苏州大学附属第一医院 病理科,苏州 215000
文献出处：
引用格式：
[1]冯宇;倪皓;童星;郭凌川-.肺原发性滑膜肉瘤5例临床病理分析)[J].临床与实验病理学杂志,2022(01):55-60
A类：
肺原发性滑膜肉瘤
B类：
临床病理分析,primary,pulmonary,synovial,sarcoma,PPSS,临床病理学特征,影像学表现,苏州大学,免疫表型,SYT,SSX,融合基因,胸痛,胸闷,检发,梭形细胞,肿瘤细胞,腺体,低分化,分化型,细胞组成,异型,核分裂,易见,vimentin,BCL,CD99,TLE,EMA,CD56,AE1,AE3,CK7,TTF,CD34,SMA,Ki,增殖指数,FISH,SS18,免疫组化检测,开胸术,胸腔镜术,手术时长,荟萃分析,肺部肿瘤,合病,病理检查,基因检测,肺肿瘤
AB值：
0.334182
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