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脊柱BCOR-CNNB3融合阳性肉瘤临床病理分析
文献摘要：
目的 探讨脊柱BCOR-CNNB3融合阳性肉瘤(BCS)的临床、组织病理学特征.方法 收集海军军医大学附属长征医院病理科2年内组织病理学和分子遗传学确诊的5例BCS的临床、影像学、组织病理学、免疫组化、分子遗传特征及其组织病理学鉴别诊断.结果 5例脊柱BCS患者中男性4例,女性1例,患者年龄10～22岁,患者均因下肢疼痛就诊,MRI显示5例均于腰骶椎椎旁见软组织肿块,边界清楚,组织病理学形态谱广泛,显示肿瘤细胞呈短梭形、小圆细胞、纤细波纹状或黏液样脂肪肉瘤样等多种形态.免疫组化5例肿瘤细胞均弥漫表达BCOR、CD99、TLE-1、CyclinD1,4 例弥漫表达 SATB2,Ki-67 增殖指数高,不表达 NKX2.2、EMA、PAX-8、WT1、STAT6 等,5 例FISH检测到BCOR-CNNB3融合基因改变.结论 脊柱BCS主要发生于腰骶椎,组织病理学形态谱广泛,但有独特的免疫组化表型和BCOR-CNNB3融合基因改变.
文献关键词：
肉瘤;BCOR;免疫组化;基因;鉴别诊断
中图分类号：
作者姓名：
马小梅;夏春燕;陈军;吴春锋;崔娜;祝峙
作者机构：
海军军医大学附属长征医院病理科,上海 200003
文献出处：
引用格式：
[1]马小梅;夏春燕;陈军;吴春锋;崔娜;祝峙-.脊柱BCOR-CNNB3融合阳性肉瘤临床病理分析)[J].诊断病理学杂志,2022(10):893-897
A类：
CNNB3
B类：
脊柱,BCOR,合阳,临床病理分析,BCS,组织病理学特征,海军军医,军医大学,长征医院,病理科,分子遗传学,遗传特征,鉴别诊断,中男,患者年龄,下肢疼痛,骶椎,软组织,肿块,肿瘤细胞,纤细,波纹,黏液样,脂肪肉瘤,肉瘤样,弥漫,CD99,TLE,CyclinD1,SATB2,Ki,增殖指数,NKX2,EMA,PAX,WT1,STAT6,FISH,融合基因,免疫组化表型
AB值：
0.365927
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