典型文献
颅内间叶性肿瘤伴FET-CREB融合阳性型3例临床病理学特征
文献摘要：
目的:探讨原发性颅内间叶性肿瘤伴FET-CREB融合阳性型的临床及影像表现、病理形态学特征及分子遗传特点。方法:回顾性分析3例伴有FET-CREB融合阳性的原发性颅内间叶性肿瘤患者的临床病理特征、免疫表型、诊断、治疗及预后，并复习相关文献。结果:3例患者年龄分别为31、16、35岁，男性2例，女性1例，发病部位分别为右额部、左额颞部和右侧脑室，影像学均表现为界限清楚的占位性病变。镜下观察：组织学上共同特征表现为肿瘤边界清楚，背景可见多少不等的胶原化及黏液样改变，肿瘤细胞疏密不等，呈条索状或片状分布于黏液性间质中，部分病例可见血管丰富，肿瘤组织围绕血管生长，肿瘤细胞呈梭形、星芒状或上皮样。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均表达结蛋白及CD99，2例表达上皮细胞膜抗原，1例表达间变性淋巴瘤激酶及CD68，1例表达D2-40，Ki-67阳性指数5%~15%。分子表型：二代测序检测出1例EWSR1-CREB1基因融合及2例EWSR1-CREM基因融合。术后随访6~24个月，3例患者状态均良好，无复发及转移。结论:FET-CREB融合阳性的原发性颅内间叶性肿瘤，诊断时应与影像特征及镜下形态相似的胶质瘤、脑膜瘤、孤立性纤维性肿瘤及其他伴有EWSR1基因融合的软组织肿瘤鉴别。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
董小川;聂秀;夏琴;杨秀萍;潘华雄;黄博
作者机构：
华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科，武汉 430022
文献出处：
引用格式：
[1]董小川;聂秀;夏琴;杨秀萍;潘华雄;黄博-.颅内间叶性肿瘤伴FET-CREB融合阳性型3例临床病理学特征)[J].中华病理学杂志,2022(11):1152-1154
A类：
CREM
B类：
颅内,叶性,FET,合阳,临床病理学特征,影像表现,病理形态学,形态学特征,分子遗传,遗传特点,肿瘤患者,临床病理特征,免疫表型,治疗及预后,患者年龄,发病部位,额颞部,侧脑室,占位性病变,共同特征,特征表现,肿瘤边界,黏液样,肿瘤细胞,疏密,条索状,黏液性,肿瘤组织,血管生长,星芒状,上皮样,免疫组织化学染色,结蛋白,白及,CD99,上皮细胞,细胞膜,间变性淋巴瘤激酶,CD68,D2,Ki,分子表型,二代测序,EWSR1,CREB1,基因融合,术后随访,影像特征,形态相似,胶质瘤,脑膜瘤,孤立性纤维性肿瘤,软组织肿瘤
AB值：
0.369236
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