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双表型鼻腔鼻窦肉瘤临床病理学特征及鉴别诊断
文献摘要：
目的 探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(BSNS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对2018-2021年间在首都医科大学附属北京同仁医院病理科确诊的8例BSNS的临床病理资料进行回顾性分析,对标本行免疫组织化学染色及荧光原位杂交检测,随访患者,总结其临床病理特征并复习相关文献.结果 男性4例,女性4例;发病年龄2～59岁,中位年龄44.5岁.均为单侧发病,临床表现主要为鼻堵、鼻出血、头晕及面部肿胀等.镜下主要表现为形态较为一致的梭形细胞在上皮下呈浸润性生长,肿瘤细胞牵拉上皮,致上皮内陷,形成腺样、囊性或内翻性乳头状瘤样结构,部分区可见血管外皮瘤样结构.可见周围骨质侵犯.细胞核染色质细腻,核仁不明显,罕见核分裂象及坏死.免疫组织化学染色:弥漫或灶性表达S-100、SMA、Desmin,部分病例β-catenin呈灶状核、质阳性,CKpan、MyoD1、Myogenin、CD34、STAT6、SOX10均阴性;P53均为野生型表达;Ki-67细胞增殖指数较低;5例行PAX3基因重排检测,4例检测出重排阳性.随访7例,其中1例于术后9个月复发,再次扩大手术后随访36个月无复发,其余6例均无复发.结论 BSNS是一种罕见的发生于鼻腔鼻窦的低度恶性间叶源性肿瘤,易误诊为其他类型梭形细胞肿瘤,鉴别诊断依赖于特征性的形态学及免疫组化表现,特别是PAX3基因重排检测辅助诊断.治疗以局部扩大手术切除为主,可辅以放疗,总体预后较好.
文献关键词：
双表型肉瘤;鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤;鉴别诊断;PAX3基因重排
中图分类号：
作者姓名：
张红;张勇;杨冬梅;刘红刚;朴颖实
作者机构：
首都医科大学附属北京同仁医院病理科,头颈部分子病理诊断北京市重点实验室,北京 100730
文献出处：
引用格式：
[1]张红;张勇;杨冬梅;刘红刚;朴颖实-.双表型鼻腔鼻窦肉瘤临床病理学特征及鉴别诊断)[J].诊断病理学杂志,2022(07):582-585,639
A类：
BSNS,双表型肉瘤,鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤
B类：
临床病理学特征,鉴别诊断,临床病理特征,首都医科大学,北京同仁医院,病理科,临床病理资料,本行,免疫组织化学染色,荧光原位杂交,原位杂交检测,发病年龄,鼻出血,头晕,浸润性,肿瘤细胞,牵拉,皮内,内陷,囊性,内翻性乳头状瘤,血管外皮瘤,骨质侵犯,细胞核,染色质,细腻,核仁,核分裂,弥漫,SMA,Desmin,catenin,CKpan,MyoD1,Myogenin,CD34,STAT6,SOX10,P53,野生型,Ki,细胞增殖指数,PAX3,基因重排,排检,大手术,手术后,术后随访,低度恶性,间叶源性肿瘤,误诊,特征性,免疫组化,辅助诊断,手术切除,放疗
AB值：
0.302707
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