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腹外型韧带样纤维瘤病临床病理分析
文献摘要：
目的 探讨腹外型韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DTF)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 回顾性分析16例经手术切除诊断为腹外型DTF的临床病理资料并复习相关文献.结果 16例中男性8例,女性8例,年龄15～74岁,中位年龄49岁.发生于四肢7例、头颈部3例、肩胛带2例、髋部2例、胸背部1例、乳腺1例.镜检:肿瘤由增生的纤细梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞及数量不等的胶原纤维组成,瘤细胞排列成束状、波浪状、交织状,细胞无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组化:瘤细胞胞质表达Vimentin、SMA,细胞核表达 β-catenin,部分病例灶性表达 CD68、S-100,不表达 CK-Pan、EMA、Desmin、CD34、Myogenin、STAT6、CD99,Ki-67增殖指数很低.手术切除后随访6～79个月,仅1例复发.结论 DTF是一种罕见的局部侵袭性软组织中间型肿瘤,腹外型发病部位较多,尤其好发于四肢、头颈部和肩胛带,临床多表现为肌肉组织内或与肌肉相邻的实性占位,影像学表现具有一定的特征性,但需与多种良恶性梭形细胞病变鉴别,最终诊断依赖病理学检查及基因检测,免疫组化细胞核表达β-catenin对诊断及鉴别诊断有重要价值,手术切除效果好.
文献关键词：
腹外型;韧带样纤维瘤病;复发;临床病理;β-catenin
中图分类号：
作者姓名：
杨玲;赵云飞;黄亚兰;刘智;何姣
作者机构：
四川省遂宁市中心医院病理科,四川遂宁 629000
文献出处：
引用格式：
[1]杨玲;赵云飞;黄亚兰;刘智;何姣-.腹外型韧带样纤维瘤病临床病理分析)[J].诊断病理学杂志,2022(04):319-322,325
A类：
desmoid,fibromatoses
B类：
腹外型,韧带样纤维瘤病,临床病理分析,type,DTF,临床病理特征,诊断及治疗,经手,手术切除,临床病理资料,中男,四肢,头颈部,肩胛,髋部,背部,纤细,肌纤维母细胞,胶原纤维,纤维组成,排列成,波浪状,异型,核分裂,免疫组化,Vimentin,SMA,细胞核,catenin,CD68,Pan,EMA,Desmin,CD34,Myogenin,STAT6,CD99,Ki,增殖指数,局部侵袭,侵袭性,软组织,中间型,发病部位,发于,肌肉组织,占位,影像学表现,特征性,良恶性,梭形细胞,细胞病变,病理学检查,基因检测,诊断及鉴别诊断,切除效果
AB值：
0.371533
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