典型文献
西藏地区藏族人群散发性血管母细胞瘤的临床病理观察
文献摘要：
目的 探讨西藏地区藏族人群非yon Hippel-Lindau(VHL)病相关的中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理学特征及免疫组化表型.方法 回顾性分析2010-01-2020-10西藏自治区人民医院病理科存档的全部中枢神经系统HB病例,收集患者临床及病理资料,其中7例为非VHL病相关的中枢神经系统HB.全部7例病例均经GFAP、CD31、CD34、S-100、α-inhibin、NSE、D2-40、TFE3等免疫组化染色.结果 7例HB病例,年龄23～56岁,男女比例5∶2,临床表现主要为头痛、头晕和恶心.影像学显示5例为小脑占位,1例为左侧枕叶占位,1例为椎管内占位.显微镜下,4例为网状型,3例为细胞型,1例肿瘤细胞有明显异型性.7例均未见坏死及病理性核分裂象.免疫组化方面,7例HB血管内皮细胞均表达CD31和CD34;间质细胞不同程度表达vimentin、S-100、α-inhibin、NSE、EGFR、CD56和D2-40;3例周边肿瘤组织中可见GFAP阳性的胶质细胞成分;TFE3、Olig-2、CD10、EMA、CgA和Syn均为阴性.5例患者有随访资料,术后随访12～ 46个月,均存活.结论 西藏地区中枢神经系统HB占该地区病理送检中枢神经系统肿瘤的3.9％,其中70％为非VHL病相关的病例.经典的影像学表现、组织形态学表现及免疫组化可以帮助诊断及鉴别诊断.免疫组化TFE3没有表达,HB的发生与TFE3基因可能关系不大.经手术切除治疗后患者预后良好.
文献关键词：
西藏地区;藏族人;血管母细胞瘤;非VHL病;临床病理;免疫组织化学
中图分类号：
作者姓名：
多布啦;罗含欢;郭平平;霍真
作者机构：
西藏自治区人民医院病理科,拉萨850000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730
文献出处：
引用格式：
[1]多布啦;罗含欢;郭平平;霍真-.西藏地区藏族人群散发性血管母细胞瘤的临床病理观察)[J].诊断病理学杂志,2022(01):44-48
A类：
B类：
西藏地区,藏族人群,散发性,血管母细胞瘤,临床病理观察,yon,Hippel,Lindau,VHL,HB,临床病理学特征,免疫组化表型,西藏自治区,病理科,存档,临床及病理,病理资料,GFAP,CD31,CD34,inhibin,NSE,D2,TFE3,免疫组化染色,男女比例,头痛,头晕,恶心,小脑,枕叶,椎管内占位,显微镜下,肿瘤细胞,异型,病理性核分裂,血管内皮细胞,间质细胞,vimentin,EGFR,CD56,肿瘤组织,胶质细胞,细胞成分,Olig,CD10,EMA,CgA,Syn,术后随访,送检,中枢神经系统肿瘤,影像学表现,组织形态学,诊断及鉴别诊断,关系不大,经手,手术切除,切除治疗,免疫组织化学
AB值：
0.344488
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