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典型文献
伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤133例病例系列报告
文献摘要:
背景 伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多.目的 总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素.设计病例系列报告.方法 纳入2007年2月1日至2020年1月30日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊NB且经荧光原位杂交法确定伴有MYCN扩增的患儿,分析患儿瘤灶部位、大小、转移部位、肿瘤标记物、病理亚型、治疗情况及影响预后的相关因素.主要结局指标3年生存影响因素.结果 纳入133例MYCN扩增的NB患儿,占同期收治总NB患儿的12.0%.男82例,女51例,中位发病年龄(35.7±9.8)个月;原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区129例(97.0%),位于后纵隔区域4例(3.0%);骨髓转移81例(60.9%),骨骼转移80例(60.2%),中枢转移24例(18.1%);99例(74.4%)血清LDH≥1500 U·L-1,126例(94.7%)神经元特异性烯醇化酶≥100 ng·mL-1;原发瘤灶最大直径≥10 cm者89例(66.9%).3年OS和EFS分别为(19.7±3.5)%和(19.0±3.6)%.78例进展复发,在诱导、巩固、维持及停药后进展复发分别为8、20、46和4例,进展复发的部位以原发瘤灶、骨髓、中枢神经系统及骨骼最常见,中位首次进展时间为11.3月.伴有骨髓、骨转移、合并1p36缺失、年龄<18月及未行自体外周血造血干细胞移植患儿预后不良.结论 伴有MYCN扩增的NB患儿原发瘤灶以腹膜后肾上腺区为主,早期远处转移率高,50%以上患儿在维持治疗期间肿瘤进展,3年OS仅为19.7%.伴有MYCN扩增的NB患儿迫切需要靶向治疗等新的治疗手段,以提高疗效,改善预后.
文献关键词:
神经母细胞瘤;MYCN扩增;临床特征;预后
作者姓名:
赵倩;岳志霞;苏雁;金眉;张大伟;赵文;王希思;段超;范洪君;简冰林;于彤;伏利兵;马晓莉
作者机构:
国家儿童医学中心(北京) ,首都医科大学附属北京儿童医院 肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室,儿科重大疾病研究教育部重点实验室 北京 100045;国家儿童医学中心(北京) ,首都医科大学附属北京儿童医院 影像中心 北京 100045;国家儿童医学中心(北京) ,首都医科大学附属北京儿童医院 病理科 北京 100045
引用格式:
[1]赵倩;岳志霞;苏雁;金眉;张大伟;赵文;王希思;段超;范洪君;简冰林;于彤;伏利兵;马晓莉-.伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤133例病例系列报告)[J].中国循证儿科杂志,2022(03):215-219
A类:
1p36
B类:
MYCN,基因扩增,神经母细胞瘤,病例系列,系列报告,NB,长期生存率,不容乐观,大宗,病例报道,结伴,效果及预后,预后相关因素,首都医科大学,儿童医院,血液肿瘤,肿瘤中心,荧光原位杂交,交法,转移部位,肿瘤标记物,病理亚型,治疗情况,结局指标,生存影响,期收,发病年龄,腹膜后,肾上腺区,纵隔,骨髓转移,LDH,神经元特异性烯醇化酶,大直径,OS,EFS,停药后,中枢神经系统,骨转移,自体外周血造血干细胞移植,预后不良,远处转移,转移率,维持治疗期,治疗期间,肿瘤进展,靶向治疗,治疗手段
AB值:
0.287987
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