典型文献
SHH型髓母细胞瘤患儿临床特点及预后因素分析
文献摘要：
目的 回顾性分析SHH(sonic hedgehog)型髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特点,探讨其预后影响因素.方法 回顾性分析2015年6月至2019年10月儿科收治的SHH型MB患儿的临床资料.通过Kaplan-Meier法计算总体生存率及无事件生存率,组间生存率比较采用log-rank检验,采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析.结果 共纳入99例SHH型MB患儿.中位年龄6.0(3.3～6.0)岁,≥3岁75例,<3岁24例;男62例,女37例;M066例,M+33例;手术全切72例,近全切27例.病理分型以促纤维/结节型(DMB)为主,肿瘤起源部位以中线部位(四脑室、后颅窝、小脑蚓部)多见,2例存在SUFU胚系变异.中位随访时间3.2(2.2～4.1)年,3年EFS率(61.0±5.0)％,3年OS率(72.2±4.6)％,39例(39.4％)出现进展或复发.<3岁DMB、广泛结节型MB(MBEN)的3年OS率分别为(80.0±10.3)％、(57.1±18.7)％,其中12例M 0、无MYCN扩增及SUFU胚系变异者仅行化疗未放疗.Cox回归模型分析发现M+,存在TP53变异或MYCN、GLI2扩增,病理分型为大细胞/间变型者为影响预后的独立危险因素(P<0.05).结论 SHH型MB患儿的预后与M分期、病理分型、TP53变异、MYCN或GLI2扩增相关.病理分型为DMB及MBEN的婴幼儿无上述危险因素且无SUFU胚系变异者预后较好,可不放疗.
文献关键词：
髓母细胞瘤;预后;儿童
中图分类号：
作者姓名：
高文超;孙艳玲;李苗;任思其;杜淑旭;武万水;孙黎明
作者机构：
首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科 北京 100038
文献出处：
引用格式：
[1]高文超;孙艳玲;李苗;任思其;杜淑旭;武万水;孙黎明-.SHH型髓母细胞瘤患儿临床特点及预后因素分析)[J].临床儿科杂志,2022(12):919-924
A类：
M066,M+33,MBEN,GLI2
B类：
SHH,髓母细胞瘤,临床特点,预后因素分析,sonic,hedgehog,medulloblastoma,预后影响因素,月儿,儿科,Kaplan,Meier,总体生存率,无事件生存,log,rank,Cox,多因素分析,全切,病理分型,结节型,DMB,肿瘤起源,中线,脑室,后颅窝,小脑蚓部,SUFU,胚系,随访时间,EFS,OS,MYCN,放疗,TP53,异或,大细胞,变型,婴幼儿,无上,可不,不放
AB值：
0.334091
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
