典型文献
异基因造血干细胞移植治疗儿童高IgM综合征的临床分析
文献摘要：
目的 评估异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗儿童高IgM综合征(hyper-IgM syndrome,HIGM)的疗效.方法 回顾性收集行allo-HSCT的17例HIGM患儿的临床资料并进行分析,采用Kaplan-Meier法对移植后HIGM患儿进行生存分析.结果 移植后,16例患儿临床诊断败血症;14例患儿在移植后100 d内病毒检测阳性,包括EB病毒11例、巨细胞病毒7例、JC病毒2例等;9例患儿存在侵袭性真菌病.急/慢性移植物抗宿主病分别有6例和3例.中位随访时间约为2年,3例患儿移植后早期死亡.患儿总生存(overall survival,OS)率、无事件生存(event-free survival,EFS)率和无病生存(disease-free survival,DFS)率分别为82.35％、70.59％和76.47％.log-rank检验结果显示,全相合移植患儿的EFS率高于不全相合移植患儿(P=0.019),全相合无关供者移植患儿的OS率、EFS率和DFS率均显著优于不全相合无关供者移植患儿(P<0.05),移植后无真菌感染患儿的EFS率与DFS率优于合并真菌感染患儿(P<0.05).结论 allo-HSCT能有效治疗HIGM.接受全相合移植并积极防治真菌及机会性感染有助于改善患儿预后.
文献关键词：
高IgM综合征;异基因造血干细胞移植;原发性免疫缺陷病;儿童
中图分类号：
作者姓名：
王子奇;孟岩;窦颖;管贤敏;张璐颖;于洁
作者机构：
重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室,重庆 400014
文献出处：
引用格式：
[1]王子奇;孟岩;窦颖;管贤敏;张璐颖;于洁-.异基因造血干细胞移植治疗儿童高IgM综合征的临床分析)[J].中国当代儿科杂志,2022(06):635-642
A类：
HIGM
B类：
异基因造血干细胞移植,移植治疗,IgM,临床分析,allogeneic,hematopoietic,stem,cell,transplantation,HSCT,hyper,syndrome,Kaplan,Meier,生存分析,败血症,病毒检测,EB,巨细胞病毒,JC,侵袭性真菌病,慢性移植物抗宿主病,随访时间,早期死亡,总生存,overall,survival,OS,无事件生存,event,free,EFS,无病生存,disease,DFS,rank,相合,无关供者,真菌感染,染患,机会性感染,染有,原发性免疫缺陷病
AB值：
0.282994
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