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儿童肝炎相关再生障碍性贫血五例临床特点
文献摘要：
目的:探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特征，以期早期诊断及治疗。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院消化内科收治的5例以急性肝功能异常入院后经骨髓检查确诊再生障碍性贫血(AA)患儿的临床表现、实验室检查、治疗等临床资料。结果:5例患儿均为男童，发病年龄2~13岁，5例患儿肝炎均为急性起病，均有皮肤黄染症状，肝炎至诊断AA的间隔时间为0~12周，其中1例患儿肝炎及AA同期发作，3例患儿诊断AA时肝功能明显好转，1例患儿诊断AA时转氨酶再次明显升高。5例患儿中仅1例患儿血清巨细胞病毒DNA阳性，余病原学检测均阴性。5例患儿均存在淋巴细胞免疫紊乱，抑制/细胞毒性T淋巴细胞(CD3 +CD8 +)比例升高。2例患儿接受造血干细胞移植治疗，其中1例移植后死亡，1例好转；其余3例患儿中1例患儿予抗胸腺细胞免疫球蛋白及环孢素治疗后好转，1例患儿早期因重症感染死亡，1例患儿予环孢素治疗无明显好转。 结论:临床上在治疗急性肝炎患儿时，需警惕发生HAAA的可能性，即使肝功能好转，仍需监测血常规变化。当外周血2系或3系减低时，需积极完善骨髓检查，早期及时予免疫抑制剂及骨髓造血干细胞移植治疗可改善患儿预后。
文献关键词：
肝炎;再生障碍性贫血;临床特征;儿童
中图分类号：
作者姓名：
王美娟;钟雪梅;马昕;宁慧娟;朱丹;宫幼喆;刘嵘
作者机构：
首都儿科研究所附属儿童医院消化内科，北京 100020;首都儿科研究所附属儿童医院血液内科，北京 100020
文献出处：
引用格式：
[1]王美娟;钟雪梅;马昕;宁慧娟;朱丹;宫幼喆;刘嵘-.儿童肝炎相关再生障碍性贫血五例临床特点)[J].中国小儿急救医学,2022(12):994-997
A类：
HAAA
B类：
肝炎相关,再生障碍性贫血,五例,临床特点,诊断及治疗,首都儿科研究所,所附,儿童医院,消化内科,肝功能异常,骨髓检查,实验室检查,男童,发病年龄,起病,间隔时间,明显好转,转氨酶,巨细胞病毒,病原学检测,淋巴细胞免疫,免疫紊乱,细胞毒性,CD3 ,+CD8 ,造血干细胞移植,移植治疗,胸腺细胞,免疫球蛋白,白及,环孢素,重症感染,急性肝炎,儿时,血常规,常规变化,减低,免疫抑制剂,骨髓造血干细胞
AB值：
0.267786
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