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儿童异基因造血干细胞移植后中枢神经系统淋巴增殖性疾病1例报告并文献复习
文献摘要：
目的 探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点.方法 回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M 5型(TLS-ERG融合基因阳性),缓解化疗达完全缓解,TLS-ERG转为阴性,之后予MAE方案及大剂量阿糖胞苷为基础的方案2个疗程后,TLS-ERG转为阳性,呈分子生物学复发,遂行allo-HSCT(父供子,HLA 5/10).移植后+162 d出现发热,+170 d热峰升高,并出现神情淡漠、嗜睡、头痛和呕吐.结合头颅CT和强化MRI结果、脑脊液EB病毒DNA量(14903拷贝/mL),以及脑脊液二代测序结果[人γ疱疹病毒4型(EB病毒)DNA序列达13717条],考虑原发性中枢神经系统淋巴增殖性疾病(PCNS-PTL),予更昔洛韦抗病毒及利妥昔单抗治疗,+179 d患儿乏力、恶心、嗜睡明显好转,但+186 d突发脑出血伴脑疝,抢救无效死亡.结论 PCNS-PTLD发病率极低,诊断治疗比较困难,对于移植后患儿出现中枢神经系统症状,需及早诊断、及时治疗.
文献关键词：
异基因造血干细胞移植;中枢神经系统淋巴增殖性疾病;儿童
中图分类号：
作者姓名：
谢莹莹;陈霞;杨文钰;刘芳;赵贝贝;张小燕;任媛媛;张然然;竺晓凡;郭晔
作者机构：
中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心 儿童血液病诊疗中心 天津 300020;三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院 儿童医学中心 湖北宜昌 443000
文献出处：
引用格式：
[1]谢莹莹;陈霞;杨文钰;刘芳;赵贝贝;张小燕;任媛媛;张然然;竺晓凡;郭晔-.儿童异基因造血干细胞移植后中枢神经系统淋巴增殖性疾病1例报告并文献复习)[J].临床儿科杂志,2022(02):129-133
A类：
中枢神经系统淋巴增殖性疾病,+162,+170,+179,+186
B类：
文献复习,异基因造血干细胞移植术,allo,HSCT,PTLD,临床特点,回顾分析,急性髓系白血病,TLS,ERG,融合基因,完全缓解,MAE,大剂量,阿糖胞苷,疗程,分子生物学,遂行,HLA,神情,淡漠,嗜睡,头痛,头颅,脑脊液,EB,拷贝,二代测序,疱疹病毒,PCNS,更昔洛韦,抗病毒,利妥昔单抗,恶心,明显好转,脑出血,脑疝,抢救无效,效死,诊断治疗,神经系统症状,及早诊断
AB值：
0.238104
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