典型文献
儿童巨噬细胞活化综合征临床特征及预后分析
文献摘要：
目的:回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)患儿的临床特征及实验室表现，探讨MAS患儿的治疗及预后。方法:收集2016年1月至2021年3月西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科收治的24例MAS患儿的临床资料进行分析。结果:24例MAS患儿中男性11例(45.8%)，女性13例(54.2%)，平均年龄(7.51±4.01)岁。原发病包括全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopatjic arthritis，sJIA)20例(83.3%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)3例(12.5%)、组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis，HNL)1例(4.2%)。临床特征以发热、肝脾淋巴结肿大为主，同时伴有不同程度的多系统受累表现。实验室检查以外周血细胞降低、红细胞沉降率降低、纤维蛋白原降低、血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高为主。MAS患儿好转20例，死亡4例。死亡组出血表现及中枢神经系统受累发生率高于非死亡组(100.0%比15.0%、100.0%比40.0%，
P均<0.05)。死亡组血清铁蛋白水平高于非死亡组[26 171.73(17 274.18~34 118.66)μg/L比2 890.78(1 728.42~10 330.80)μg/L，
Z＝-2.789，
P＝0.005]，但NK细胞比例低于非死亡组[3.50%(2.25%~5.50%)比9.00%(5.00%~14.00%)，
Z＝-2.024，
P＝0.043]。
结论:MAS是儿童风湿性疾病常见的致命性并发症，预后差，病死率高。MAS患儿早期出现中枢神经系统受累、出血表现、血清铁蛋白水平显著升高及NK细胞比例降低可能提示预后不良。
文献关键词：
儿童;巨噬细胞活化综合征;风湿性疾病
中图分类号：
作者姓名：
赵芮;李小青;马凯;南楠
作者机构：
西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科 710003
文献出处：
引用格式：
[1]赵芮;李小青;马凯;南楠-.儿童巨噬细胞活化综合征临床特征及预后分析)[J].国际儿科学杂志,2022(06):429-432
A类：
idiopatjic
B类：
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AB值：
0.29856
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