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成人嗜血综合征急诊激素治疗对诊断和预后的影响
文献摘要：
目的:探讨急诊激素治疗对成人嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）患者临床诊断建立和临床预后的影响。方法:回顾性收集2019年9月至2021年8月北京大学人民医院急诊科符合研究要求的拟诊HPS患者共34例。依据院内死亡情况将患者分为死亡组和生存组，依据激素应用情况将患者分为提前激素治疗组和标准激素治疗组。提前激素治疗组患者依据满足4项HLH-2004诊断标准时的情况分为常规项目组和非常规项目组。收集患者入院时血常规、生化全项、凝血分析，血清铁蛋白，NK细胞活性，sCD25水平，外周血涂片、骨髓穿刺、腹部超声/CT等临床指标，并在5~7 d后复查血常规、生化全项及凝血分析等临床指标，并进行统计学分析。结果:①死亡组中HPS患者年龄较大，APACHE Ⅱ评分及SOFA评分较高，总胆红素较高，血清白蛋白较低。②单因素Logistic分析显示年龄（
OR=1.098，
CI: 1.019~1.183，
P=0.014），APACHEⅡ评分（
OR=1.144，
CI: 1.017~1.285，
P=0.024），SOFA评分（
OR=1.441，
CI: 1.079~1.925，
P=0.013）与患者死亡风险相关，多因素Logistic分析显示年龄（
OR=1.099，
CI: 1.014~1.190，
P=0.021）与患者死亡风险相关。提前激素治疗与患者临床预后无明显相关。Kaplan-Meier生存曲线显示：提前激素治疗组与标准激素治疗组相比，患者60 d生存率差异无统计学意义。③提前激素治疗后甘油三酯水平仍升高，满足HLH-2004诊断标准项目数明显增加，全部患者均满足Hscore>169分标准，3例患者未满足至少5项HLH-2004诊断标准，占提前激素治疗总病例数的16.7%。④满足4项HLH-2004诊断标准时开始激素治疗可以降低住院时间，治疗后5~7 d患者凝血酶原时间和部分活化凝血酶原时间更接近正常水平，提前激素治疗对治疗应答、院内死亡风险无明显影响。常规项目组和非常规项目组相比：APACHE Ⅱ评分、SOFA评分、建立诊断、治疗应答、临床预后及激素治疗后相关临床指标差异无统计学意义。
结论:提前激素治疗对患者HPS的临床诊断建立、治疗应答、院内病死率和60 d生存率无明显影响，可以更快纠正凝血功能障碍，有效减少住院时间。急诊医生高度怀疑患者HPS诊断时，可以考虑更早的（满足4项HLH-2004诊断标准）开始激素治疗。
文献关键词：
嗜血细胞综合征;激素治疗;HLH-2004诊断标准;Hscore标准;临床诊断
中图分类号：
作者姓名：
王武超;刘思齐;朱继红
作者机构：
北京大学人民医院急诊科，北京 100044
文献出处：
引用格式：
[1]王武超;刘思齐;朱继红-.成人嗜血综合征急诊激素治疗对诊断和预后的影响)[J].中华急诊医学杂志,2022(11):1508-1514
A类：
嗜血综合征,Hscore
B类：
激素治疗,诊断和预后,嗜血细胞综合征,hemophagocytic,syndrome,HPS,临床预后,北京大学人民医院,医院急诊科,死亡情况,HLH,诊断标准,准时,项目组,非常规,入院时,血常规,全项,血分,血清铁蛋白,NK,细胞活性,sCD25,外周血涂片,骨髓穿刺,腹部超声,临床指标,复查,查血,统计学分析,患者年龄,APACHE,SOFA,总胆红素,血清白蛋白,Kaplan,Meier,生存曲线,甘油三酯,项目数,未满,凝血酶原时间,治疗应答,院内死亡风险,院内病死率,凝血功能障碍,怀疑,更早
AB值：
0.223555
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