典型文献
伴不同基因突变的骨髓增殖性肿瘤小鼠模型研究现状
文献摘要：
经典的
BCR/
ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞(HSC)的恶性克隆性髓系肿瘤，包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。2005年MPN患者存在
JAK2V617基因突变被首次报道，
JAK2、
MPL和
CALR突变为MPN的常见驱动基因突变。近年，随着二代测序技术在临床的广泛应用，MPN的非驱动基因突变谱系得以明确，如
TP53、
ASXL1、
EZH2、
TET2、
IDH1/2及
DNAMT3A等突变。为了阐释上述基因突变在MPN发病过程中的作用机制，相关研究者构建了一系列小鼠模型。笔者就伴不同基因突变的MPN小鼠模型及其在新药临床前研究中应用现况进行阐述。
文献关键词：
骨髓增殖性疾病;Janus激酶2;突变;疾病模型，动物;小鼠
中图分类号：
作者姓名：
张文君;肖志坚
作者机构：
中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，细胞生态海河实验室，北京协和医学院，天津 300020
文献出处：
引用格式：
[1]张文君;肖志坚-.伴不同基因突变的骨髓增殖性肿瘤小鼠模型研究现状)[J].国际输血及血液学杂志,2022(01):36-41
A类：
JAK2V617,DNAMT3A
B类：
骨髓增殖性肿瘤,小鼠模型,BCR,ABL,MPN,组起,造血干细胞,HSC,髓系肿瘤,真性红细胞增多症,PV,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化,PMF,首次报道,MPL,CALR,二代测序技术,非驱动基因突变,基因突变谱,TP53,ASXL1,EZH2,TET2,IDH1,新药,临床前研究,应用现况,骨髓增殖性疾病,Janus,疾病模型
AB值：
0.355891
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