典型文献
伴t(14;19)(q32;q13)小B淋巴细胞增殖性疾病20例临床分析
文献摘要：
目的:分析20例伴t（14;19）（q32;q13）的小B淋巴细胞增殖性疾病患者的临床特征及预后，以提高对此类少见病例的认识。方法:回顾性收集并分析2013年4月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的20例伴t（14;19）（q32;q13）小B淋巴细胞增殖性疾病患者的临床资料，其中10例为慢性淋巴细胞白血病（CLL），10例为其他小B细胞恶性肿瘤。结果:男10例，女10例，中位年龄53.5（35~88）岁。所有患者均出现淋巴细胞绝对计数增多，19例出现淋巴结肿大，10例脾肿大。中位随访36（4~163）个月，3例死亡，11例患者至开始治疗时间（TTT）≤12个月。10例（50%）患者伴+12，2例（2/17,12%）伴13q-。t（14;19）与免疫球蛋白重链可变区（IGHV）无突变相关（17/19，89%），且存在IGHV4-39的偏向使用（7/17，41%）。应用二代测序在14例（14/17，82%）患者中检出一种或多种基因突变，共涉及25种基因异常，其中发生频率最高的是NOTCH1（35%），其次是SF3B1（24%）和KMT2D（18%）。对10例CLL患者分析发现，5例（50%）分期为Rai Ⅲ/Binet C期。在20例患者中，2例发生Richter转化。结论:伴t（14;19）异常的小B细胞恶性肿瘤显示出独特的临床生物学特征，常伴多种不良预后因素，倾向于具有侵袭性临床病程。
文献关键词：
白血病，淋巴细胞，慢性;t（14;19）（q32;q13）;IGH/BCL3;临床特征;预后
中图分类号：
作者姓名：
杨慧;郭睿;时雨;乔纯;吴雨洁;范磊;徐卫;缪扣荣;李建勇;仇海荣
作者机构：
南京医科大学第一附属医院，江苏省人民医院血液科，南京 210029
文献出处：
引用格式：
[1]杨慧;郭睿;时雨;乔纯;吴雨洁;范磊;徐卫;缪扣荣;李建勇;仇海荣-.伴t(14;19)(q32;q13)小B淋巴细胞增殖性疾病20例临床分析)[J].中华血液学杂志,2022(08):674-679
A类：
IGHV4
B类：
q32,q13,淋巴细胞增殖,增殖性,临床分析,少见病,南京医科大学,慢性淋巴细胞白血病,CLL,淋巴细胞绝对计数,淋巴结肿大,脾肿大,治疗时间,TTT,+12,13q,免疫球蛋白重链,可变区,变相,二代测序,基因突变,发生频率,NOTCH1,SF3B1,KMT2D,Rai,Binet,Richter,生物学特征,不良预后,预后因素,侵袭性,BCL3
AB值：
0.357917
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