典型文献
儿童急性巨核细胞白血病14例临床特征分析
文献摘要：
目的:探讨儿童急性巨核细胞白血病（AMKL）的临床特征。方法:回顾性分析2012年1月至2021年7月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的14例儿童AMKL的临床资料，并复习相关文献。结果:14例AMKL患儿中男性5例，女性9例，中位发病年龄19月龄（0.1~109月龄）；唐氏综合征相关AMKL 1例，非唐氏综合征相关AMKL 13例。多以发热、贫血或出血症状就诊，少数以关节疼痛为首发表现。部分患儿可伴有肝大、脾大或淋巴结肿大等髓外浸润表现。14例患儿初诊中位白细胞计数10.67×10
9/L[（6.56~83.62）×10
9/L]，中位血红蛋白浓度84 g/L（55~121 g/L），中位血小板计数37×10
9/L[（8~1 443）×10
9/L]，中位外周血幼稚细胞比例0.09（0.00~0.79）。骨髓涂片观察示原始巨核细胞胞体大小不等，边缘不规则，少数细胞有空泡形成，中位骨髓原始巨核细胞比例0.636（0.332~0.976）；胞核类圆形或不规则，可见多个核仁或隐匿的核仁。PAS染色部分阳性，免疫组织化学检测示POX、AS-DNCE及α-NBE均阴性。流式细胞术检测示，巨核细胞相关抗原CD41a、CD61阳性各12例，CD42b阳性10例。3例患儿完成化疗，其中1例唐氏综合征相关和1例非唐氏综合征相关患儿均无事件生存，另1例非唐氏综合征相关患儿骨髓复发后死亡。
结论:儿童AMKL临床表现及生物学特征复杂，预后差。部分患儿可通过单纯化疗达到无病生存。
文献关键词：
白血病，原始巨核细胞，急性;儿童;病理状态，体征和症状;治疗结果
中图分类号：
作者姓名：
顿建新;胡群;刘爱国;张艾;王雅琴;余文;王松咪
作者机构：
华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科，武汉 430030
文献出处：
引用格式：
[1]顿建新;胡群;刘爱国;张艾;王雅琴;余文;王松咪-.儿童急性巨核细胞白血病14例临床特征分析)[J].白血病·淋巴瘤,2022(10):599-602
A类：
DNCE,CD41a
B类：
急性巨核细胞白血病,临床特征分析,AMKL,月华,华中科技大学,同济医学院,中男,发病年龄,月龄,唐氏综合征,贫血,出血症状,关节疼痛,首发表现,脾大,淋巴结肿大,髓外浸润,初诊,白细胞计数,10
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AB值：
0.292772
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