典型文献
第492例——反复血栓形成，血小板减低
文献摘要：
患者女性，43岁。因反复血栓形成2年余，血小板（PLT）减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓，伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白（IVIG）曾使血小板升至正常，骨髓巨核细胞成熟障碍，支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因，同时予肝素静脉泵入抗凝，利妥昔单抗600 mg 1次；IVIG 20 g/d×3 d；口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后，血小板减少无明显改善，期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变，MTHFR基因型为TT型，发现少量IgGκ型M蛋白，但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d，联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制，抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访，患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转，PLT升至（20~30）×10
9/L，无新发血栓及出血。
文献关键词：
易栓症;血小板减少症;抗磷脂综合征
中图分类号：
作者姓名：
魏冲;郑坤玉;戴佳原;蔡华聪;朱铁楠;赵久良;周道斌;庄俊玲
作者机构：
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液内科,北京 100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院内科,北京 100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院急诊科,北京 100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,北京 100730
文献出处：
引用格式：
[1]魏冲;郑坤玉;戴佳原;蔡华聪;朱铁楠;赵久良;周道斌;庄俊玲-.第492例——反复血栓形成，血小板减低)[J].中华内科杂志,2022(02):239-242
A类：
抗可溶性抗原抗体,血清阴性抗磷脂综合征
B类：
减低,PLT,动静脉血栓,静脉血栓形成,抗凝治疗,进行性加重,外院,我院,抗核抗体,抗磷脂抗体,抗体谱,糖皮质激素,激素冲击,免疫球蛋白,IVIG,板升,至正,骨髓巨核细胞,细胞成熟,免疫性,易栓症,静脉泵入,利妥昔单抗,艾曲波帕,基因筛查,查回,PROS1,杂合突变,MTHFR,基因型,TT,IgG,顽固,肝素诱导的血小板减少症,地塞米松,合口,西罗莫司,加强免疫,免疫抑制,抗凝方案,低分子肝素,电话随访,颅内静脉窦血栓,头痛,痛症,10
AB值：
0.325477
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