目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×10 9/L、102 g/L、44×10 9/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。 结论:T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。

前体T细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤;静脉血栓形成;颅内栓塞和血栓形成;窦血栓形成，颅内;血栓溶解疗法;天冬酰胺酶

胡耀嘉;刘淑媚;姚倩;席亚明

兰州大学第一临床医学院，兰州　730000;兰州大学第一医院血液科，兰州　730000

国际输血及血液学杂志

[1]胡耀嘉;刘淑媚;姚倩;席亚明-.培门冬酶致T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤患者颅内静脉窦血栓形成的临床诊疗并文献复习)[J].国际输血及血液学杂志,2022(01):51-61

lymphohematopoietic,PVAP,+PEG,PVA+L

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