目的:分析儿童混合表型急性白血病(MPAL)的临床特点、治疗及预后，为临床优化诊疗方案及提高缓解率提供参考。方法:基于2016年世界卫生组织(WHO)的诊断标准，回顾性分析2012年1月至2020年12月苏州大学附属儿童医院收治的15例MPAL患儿的骨髓细胞形态、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学特征以及治疗方案、预后等病例资料。计数数据组间比较采用 χ2检验，符合正态分布的计量资料组间比较采用 t检验，非正态分布的计量资料组间比较采用秩和检验。采用 Kaplan- Meier( K- M)法估计生存率，比较应用 Log- rank法。 结果:苏州大学附属儿童医院8年共收治15例MPAL患儿，男8例，女7例，中位年龄为6.8岁；9例患儿表达B淋系+髓系表型，5例表达T淋系+髓系表型，1例表达B淋系+T淋系表型；11例患儿进行了染色体核型检查，2例为正常核型，2例为复杂核型，6例为假二倍体，1例为亚二倍体；5例患儿检测到融合基因，其中3例 AML- ETO阳性，1例 BCR- ABL阳性，1例 MLL阳性；13例患儿在化疗后完全缓解，总完全缓解率为86.6%，2年总生存率为(68.2±13.4)%。15例患儿中14例授受了诱导化疗，1例因个人原因放弃了治疗。首选急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案10例，第1个疗程完全缓解1例，总完全缓解率10%；首选急性髓系白血病(AML)化疗方案4例，第1个疗程完全缓解3例，总完全缓解率75%，未缓解的1例更换ALL方案后缓解；8例行造血干细胞移植(HSCT)和6例未行HSCT组2年总生存率分别为(70.0±18.2)%、(66.7±19.2)%，差异无统计学意义( χ2＝0.318， P＝0.573)。 结论:儿童MPAL是一种罕见的恶性肿瘤，以淋系和髓系抗原共表达为主，单纯化疗或HSCT在短期内均可获得较好的预后，但长期疗效还有待进一步观察。

白血病;混合表型;儿童;预后

王宇轩;黄园园;何海龙

苏州大学儿科临床医学院，苏州　215000;苏州大学附属儿童医院血液科，苏州　215000

中华实用儿科临床杂志

[1]王宇轩;黄园园;何海龙-.儿童混合表型急性白血病15例临床特征分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(11):837-841

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