典型文献
儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征9例临床诊治与标准化分级量表的应用
文献摘要：
目的:总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特征，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情严重程度的评估与预后分析。方法:回顾性分析2011—2019年就诊于复旦大学附属儿科医院神经科、肿瘤科门诊和病房的诊断为OMS的9例患儿的临床表现、诊断治疗及随访，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情评估及预后分析。结果:9例OMS中男性4例，女性5例。OMS发病年龄14个月至5岁，中位年龄17个月。主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动功能倒退、行为和情绪改变、睡眠障碍等。其中8例合并肿瘤，7例行手术后病理示神经母细胞瘤，1例未经治疗肿瘤自发消退、症状缓解。确诊后8例均先予激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗，其中3例行促肾上腺皮质激素治疗，5例行甲泼尼龙冲击治疗，后均泼尼松序贯口服，逐渐减量；3例年复发≥2次者予利妥昔单抗治疗。9例均使用严重程度标准化分级量表对治疗前病情严重程度进行评估，结果为：轻度1例，中度3例，重度5例。轻度1例随访3年无复发，无后遗症；中度3例中的2例随访1~2年，无复发，无后遗症；其余1例中度以及重度的5例随访1~8年，均有不同程度的运动、认知后遗症。结论:儿童OMS发病年龄早，治疗前病情评估程度重、多相病程与预后不良相关；初诊时OMS严重程度标准化分级量表评分可用于远期预后的评估。
文献关键词：
肌阵挛;眼球运动障碍;神经母细胞瘤;儿童;预后;标准化分级量表;眼球阵挛-肌阵挛综合征
中图分类号：
作者姓名：
汤倩茜;王新华;李凯;周水珍
作者机构：
国家儿童医学中心 复旦大学附属儿科医院神经科，上海201102;国家儿童医学中心 复旦大学附属儿科医院肿瘤外科，上海201102
文献出处：
引用格式：
[1]汤倩茜;王新华;李凯;周水珍-.儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征9例临床诊治与标准化分级量表的应用)[J].中华神经科杂志,2022(03):223-228
A类：
标准化分级量表
B类：
肌阵挛,临床诊治,结儿,OMS,病情严重程度,预后分析,复旦大学,儿科医院,神经科,肿瘤科门诊,病房,诊断治疗,病情评估,中男,发病年龄,主要症状,共济失调,运动功能,倒退,睡眠障碍,手术后,术后病理,神经母细胞瘤,经治,自发消退,症状缓解,先予,静脉注射免疫球蛋白,促肾上腺皮质激素,激素治疗,甲泼尼龙,冲击治疗,泼尼松,序贯口服,利妥昔单抗,无后,后遗症,预后不良,良相,初诊,远期预后,眼球运动障碍
AB值：
0.266351
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