目的:对三例肥大性下橄榄核变性(HOD)患者的临床及影像学资料进行总结分析,并对既往文献报道的脑干出血继发HOD病例进行系统性分析.方法:对三例确诊HOD的住院患者的临床资料进行分析,并在PubMed、EMbase数据库中检索既往脑干出血继发HOD相关病例并进行归纳总结.结果:三例患者平均年龄57.3岁,HOD的临床症状分别延迟于原发病变4月、3月、4月出现.主要临床表现包括腭肌阵挛、眼球震颤、头部震颤、共济失调等.原发病灶均在脑桥;在MRI上均表现为体积增大的下橄榄核及T2WI高信号.药物治疗效果有限.既往病例共39例,男25例(65.9％),女14例(34.1％);平均年龄50.7岁;原发病变为海绵状血管瘤出血16例(41.0％),原发性脑干出血23例(59.0％);临床症状迟于原发病3月至15年出现(中位时间6月),主要临床表现包括腭肌阵挛(38.5％)、肢体或头部震颤(33.3％)和眼球震颤(30.8％)等.治疗方式主要包括药物治疗和手术治疗,其中药物治疗的好转率46.2％;手术治疗的患者3例,均明显好转.结论:HOD的诊断主要依赖MRI和典型临床表现,但各病例间临床特征的异质性较大.脑干出血继发HOD患者中ION单侧受累较多,出现Holmes震颤的比例相对高,药物治疗总体效果有限.

肥大性下橄榄核变性;齿状核-红核-下橄榄核环路;磁共振;临床表现

李辉;黄波;徐沙贝;朱文浩

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 武汉 430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科 武汉 430030

神经损伤与功能重建

[1]李辉;黄波;徐沙贝;朱文浩-.三例脑干出血继发肥大性下橄榄核变性的临床分析并文献复习)[J].神经损伤与功能重建,2022(11):621-627

头部震颤

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