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早发型儿童失神癫痫的临床及EEG特征
文献摘要：
目的 分析早发型儿童失神癫痫(EOAE)的临床及EEG特征,提高临床对本病早期阶段的临床认知.方法 对2012年8月至2021年12月天水市第三人民医院癫痫中心收治的11例EOAE的临床和EEG资料进行回顾性分析,并对治疗、预后及转归进行随访.结果 本组11例EOAE患儿,男6例,女5例,平均起病年龄27个月,均有频繁的典型失神发作,其中4例伴有失张力、自动症、肌阵挛成分等症状.发作期EEG呈双侧同步对称3 Hz棘慢波节律性爆发,持续2～10余秒不等,间期EEG可有限局性放电.过度换气容易诱发发作,闪光刺激不敏感.起病前神经系统检查和智力运动发育均正常.多数患儿丙戊酸钠单药或联合拉莫三嗪后发作可完全控制,2例停用药物后复发,1例使用糖皮质激素治疗有效.9例患儿发育正常.其中1例SLC2A1基因突变,对多种抗发作药物无效,生酮饮食治疗有效,存在轻度认知和行为缺陷.结论 EOAE可能是一种独立的癫痫综合征,与儿童失神癫痫有一些相似的电-临床特征,但有一定的临床异质性.EOAE在临床中并不常见,多中心的研究有助于描述特定的诊断与预后特征.
文献关键词：
早发型儿童失神癫痫;典型失神癫痫;SLC2A1基因
中图分类号：
作者姓名：
聂健;康盼云;丁志杰;李刚;谢君伟;王莉;成林;党小利
作者机构：
741000 天水市第三人民医院癫痫中心;天水市第一人民医院儿科;兰州大学第二医院神经内科四病区
文献出处：
引用格式：
[1]聂健;康盼云;丁志杰;李刚;谢君伟;王莉;成林;党小利-.早发型儿童失神癫痫的临床及EEG特征)[J].临床神经病学杂志,2022(06):439-443
A类：
早发型儿童失神癫痫,EOAE,典型失神癫痫
B类：
EEG,本病,早期阶段,天水市,第三人,转归,起病年龄,失神发作,有失,肌阵挛,发作期,波节,节律,间期,局性,换气,闪光,光刺激,不敏,神经系统检查,检查和,智力运动发育,丙戊酸钠,单药,拉莫三嗪,停用,糖皮质激素治疗,SLC2A1,基因突变,生酮饮食治疗,癫痫综合征,临床异质性,不常,多中心
AB值：
0.27198
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