目的 通过对神经元抗体阳性的32例儿童自身免疫性脑炎(AE)临床特点的分析,为临床医师提供参考依据.方法 收集2017年1月至2020年10月新疆医科大学第一附属医院儿童神经内科确诊的儿童AE32例,分析其临床表现,总结其临床特点.结果 32例患者,年龄11个月～14岁,以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性脑炎为主,占75％(24/32).临床主要表现有癫痫发作且对抗癫痫药物治疗欠佳、认知障碍、精神症状、语言障碍及运动障碍等,脑脊液检查细胞数升高占50％(16/32),蛋白定量升高占68.8％(23/32);有1例颅咽管瘤患儿,手术切除2年后出现头痛症状,诊断抗NMDAR抗体脑炎;56.2％(18/32)的患儿头颅磁共振(MRI)异常,87.5％(28/32),脑电图(EEG)异常,选择同期确诊抗体阴性的AE患儿22例作为对照组,抗体阳性组在癫痫发作、脑脊液蛋白定量两方面比例高于抗体阴性组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗方案方面,5例(15.6％)患儿单用大剂量激素冲击治疗,18例(56.3％)患儿大剂量激素冲击+丙种球蛋白治疗,9例(28.1％)患儿大剂量激素冲击+丙种球蛋白治疗+吗替麦考酚酯口服治疗,治疗预后分别进行两两比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 儿童短时间内出现新发症状,包括药物难以控制的癫痫发作,运动、语言、认知障碍,需警惕AE;副肿瘤综合征在儿童中发生率相对低,需要长期随访;早期免疫治疗可以减少使用抗癫痫药物的种类、剂量.

自身免疫性脑炎;儿童;临床特点;治疗;预后

谭自明;张静;罗琼;王君;张美

830054乌鲁木齐,新疆医科大学第一附属医院儿童神经内科

脑与神经疾病杂志

[1]谭自明;张静;罗琼;王君;张美-.抗体阳性儿童自身免疫性脑炎32例临床分析)[J].脑与神经疾病杂志,2022(10):595-601

AE32

体阳,儿童自身免疫性脑炎,临床分析,临床特点,临床医师,新疆医科大学,神经内科,天冬氨酸,NMDAR,癫痫发作,抗癫痫药物,认知障碍,精神症状,语言障碍,运动障碍,颅咽管瘤,手术切除,头痛,痛症,头颅磁共振,脑电图,EEG,脑脊液蛋白,单用,大剂量,激素冲击,冲击治疗,丙种球蛋白,吗替麦考酚酯,口服治疗,治疗预后,副肿瘤综合征,长期随访,免疫治疗

0.231229