目的 分析3例癫痫脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)发放患者的临床症状,脑电图(EEG),影像学表现和治疗后转归.方法 纳入2013年9月至2016年9月于首都医科大学宣武医院儿科收治3例CSWS患者,收集并分析患者的临床资料,总结该疾病特点.结果 3例患儿,均为男童,平均就诊年龄为6岁(5.2～6.9岁),发病年龄为4岁.患儿均有癫痫发作,发作类型包括不典型失神,肌阵挛发作,失张力发作,局灶性发作伴意识障碍等多种形式.所有患儿发病后均出现神经心理和/或运动功能发育倒退.EEG提示具备特征性慢波睡眠期持续性棘慢波发放,放电指数＞85％.头颅MRI检查中2例(例1、例3)患儿有结构性异常.所有患者进行智力筛查,韦氏智力量表提示智力低下,分数平均为62(60～65)分.结合患者的临床表现及辅助检查,均满足CSWS诊断条件.诊断明确后均予以口服抗癫痫药物及激素治疗,随访平均4.5(3.5～5)年,患儿的临床发作次数明显减少,2例(例2、例3)患者临床无发作.神经认知状况和运动功能均较前有所改善.复查时所有患儿的EEG检测放电指数较前减少,1例(例3)患儿癫痫样放电消失.结论 CSWS是一种具有特征性EEG的癫痫综合征,学龄期男童较常见,早期诊断及治疗可有效的减低发作频率,改善患儿神经心理和运动功能.

癫痫脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波发放;智力低下;慢波睡眠期持续性棘慢波;放电指数;糖皮质激素

李婷;贾宇;张礼萍;魏荣;王玉平;戚小红

100053北京,首都医科大学宣武医院儿科;100053北京,首都医科大学宣武医院神经内科;脑功能疾病调控治疗北京市重点实验室,首都医科大学脑重大疾病研究院癫痫所

脑与神经疾病杂志

[1]李婷;贾宇;张礼萍;魏荣;王玉平;戚小红-.癫痫脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波发放三例)[J].脑与神经疾病杂志,2022(11):661-665

癫痫脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波发放,慢波睡眠期持续性棘慢波

三例,CSWS,脑电图,EEG,影像学表现,转归,首都医科大学,宣武医院,医院儿科,疾病特点,男童,发病年龄,癫痫发作,不典型,失神,肌阵挛发作,局灶性发作,作伴,意识障碍,多种形式,神经心理,运动功能,发育倒退,特征性,放电指数,头颅,韦氏智力量表,智力低下,辅助检查,断条,抗癫痫药物,激素治疗,发作次数,神经认知,认知状况,有所改善,复查,痫样放电,具有特征,癫痫综合征,学龄期,诊断及治疗,减低,发作频率,糖皮质激素

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