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非血缘脐带血移植成功治疗复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征合并肠穿孔1例并文献复习
文献摘要：
目的:探讨非血缘脐带血移植(UCBT)治疗儿童复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床经验及疗效。方法:回顾性分析2015年9月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例复发难治性EBV-HLH合并肠穿孔，最终接受UCBT治愈患儿的临床资料，并进行文献复习。结果:患儿，男，1岁6个月，因"发热15 d，皮疹9 d"为主诉入院，主要表现为高热，肝、脾、淋巴结大，快速进展的全血细胞减少、肝功能损害，骨髓涂片可见吞噬血细胞，2015年9月确诊为EBV-HLH，按国际组织细胞协会制定的HLH-2004方案化疗，维持期间2次复发，给予挽救性二线方案"培门冬酰胺酶、阿霉素脂质体、依托泊苷、甲泼尼龙"(L-DEP方案)化疗，化疗后评估噬血细胞综合征指标完全缓解，突发肠穿孔，紧急外科手术行小肠造瘘术，病情稳定后，给予"氟达拉滨+白消安+环磷酰胺"方案(Flu+BU+CY方案)预处理后行UCBT，全程静脉营养支持，移植后第13天中性粒细胞植入，第35天血小板植入，嵌合率为100%，植入成功；移植后第15天出现肝小静脉闭塞征，移植后第22天出现真菌性肺炎，移植后第26天出现皮肤移植物抗宿主病(GVHD)Ⅱ度，给予相应治疗好转；移植后第49天行二期肠造瘘关瘘术；现随访至移植后70个月，患儿一般状况良好，病情持续缓解，无慢性GVHD及其他合并症。结论:异基因造血干细胞移植可能是治疗儿童复发难治性EBV-HLH的唯一有效手段；无合适同胞或非血缘供者时，非血缘脐带血干细胞可作为移植物来源；肠穿孔术后肠造瘘不是移植禁忌。
文献关键词：
脐带血;EB病毒感染;噬血细胞综合征;肠穿孔
中图分类号：
作者姓名：
路娜丹;王玮琳;汤苗苗;丁艳杰;苏淑芳;李白;王叨
作者机构：
郑州大学第一附属医院儿科，郑州 450052
文献出处：
引用格式：
[1]路娜丹;王玮琳;汤苗苗;丁艳杰;苏淑芳;李白;王叨-.非血缘脐带血移植成功治疗复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征合并肠穿孔1例并文献复习)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(24):1899-1902
A类：
Flu+BU+CY
B类：
非血缘,脐带血,成功治疗,复发难治性,噬血细胞综合征,肠穿孔,文献复习,UCBT,EBV,HLH,临床经验,郑州大学,医院儿科,皮疹,主诉,高热,淋巴结,全血细胞减少,肝功能损害,骨髓涂片,吞噬,国际组织,组织细胞,维持期,挽救,二线,培门冬酰胺酶,阿霉素脂质体,依托泊苷,甲泼尼龙,DEP,化疗后,后评估,完全缓解,外科手术,小肠造瘘术,氟达拉滨,白消安,环磷酰胺,后行,静脉营养,营养支持,嵌合,小静脉,闭塞,真菌性肺炎,皮肤移植,移植物抗宿主病,GVHD,天行,二期,关瘘术,状况良好,合并症,异基因造血干细胞移植,同胞,或非,供者,植物来源,后肠,禁忌
AB值：
0.290964
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