背景 以周围性面瘫起病的儿童急性白血病国内外相关报道较少,临床易被误诊.目的 探讨以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿的临床特点、治疗和预后.设计病例系列报告.方法 纳入2010年1月至2021年9月北京大学人民医院儿科收治的以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿,分析其临床特征、辅助检查、治疗和预后.主要结局指标面瘫结局以及5年无事件生存(EFS)、总生存(OS).结果 研究期间共收治急性白血病患儿1018例,其中ALL 728例,AML 290例.16例(1.6％)患儿以周围性面瘫为首发症状起病,其中男7例、女9例,中位年龄5(2～14)岁,从面瘫起病至确诊白血病中位时间9.5(1～31)d;其中ALL B细胞型2例(12.5％),ALL T细胞型1例(6.2％),AML M2型13例(81.3％).16例均为单侧面瘫,左侧5例(31.2％),右侧11例(68.8％).15例行头颅MR检查,2例示硬脑膜、软脑膜增厚强化(其中1例伴面神经可疑损伤),1例示眼内直肌及视神经眶内段白血病浸润,3例示乳突炎.15例行脑脊液检查,其中1例脑脊液残留阳性,1例曾出现脑脊液蛋白升高.1例确诊白血病后放弃治疗,余15例予以化疗.8例规律化疗后骨髓持续缓解,6例行造血干细胞移植,1例化疗期间因合并多脏器功能不全而停止化疗,复发后死亡.13例在1个月内面瘫症状消失,2例在3个月内面瘫症状消失.中位随访时间44.5(0.23～111)月,5年EFS为(48.2±13.0)％,5年OS为(87.5±8.3)％.13例AML患儿5年EFS为(51.3±14.6)％,5年OS为(84.6±10.0)％,其中造血干细胞移植患儿5年OS为100％,仅化疗患儿5年OS为(87.5±11.7)％,差异无统计学意义(P=0.48).结论 以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿早期易被误诊.对于儿童周围性面瘫,在类固醇激素治疗前应排除继发性病因.以面瘫起病的急性白血病类型以AML为主,需考虑强化中枢神经系统治疗.周围性面瘫起病的AML患儿总体生存率无明显影响,但更易复发.

周围性面瘫;儿童;白血病

刘京;陆爱东;左英熹;吴珺;黄志卓;贾月萍;丁明明;张乐萍;秦炯

北京大学人民医院儿科 北京,100044;北京大学首钢医院儿科 北京,100144

中国循证儿科杂志

[1]刘京;陆爱东;左英熹;吴珺;黄志卓;贾月萍;丁明明;张乐萍;秦炯-.以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿16例病例系列报告)[J].中国循证儿科杂志,2022(04):296-301

周围性面瘫,首发症状,急性白血病患儿,病例系列,系列报告,起病,儿童急性白血病,误诊,临床特点,北京大学人民医院,医院儿科,辅助检查,结局指标,无事件生存,EFS,总生存,OS,共收,ALL,AML,中男,中位时间,M2,行头,头颅,MR,例示,硬脑膜,软脑膜,增厚,面神经,可疑,眼内,内直肌,视神经,乳突炎,脑脊液蛋白,后放,放弃治疗,例规,化疗后,造血干细胞移植,化疗期间,脏器功能,内面,症状消失,随访时间,化疗患儿,类固醇激素,激素治疗,继发性,中枢神经系统,系统治疗,总体生存率

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