典型文献
非血缘脐带血移植治疗白细胞黏附分子缺陷1型1例随访4年报告
文献摘要：
白细胞黏附分子缺陷1型(LAD-1)是由于ITGB 2基因变异引起白细胞黏附过程中不同步骤受损导致的一种原发免疫缺陷病,主要表现为反复感染、脐带脱落延迟、伤口愈合延迟及白细胞显著增高.异基因造血干细胞移植是LAD-1的治愈手段.患儿男,生后1个月以反复高热起病,伴肺炎及肠炎,白细胞总数显著增高,以中性粒细胞增高为主,ITGB 2基因纯合变异,诊断为LAD-1.生后6.5个月成功行脐带血移植后感染好转,白细胞恢复正常.脐带血移植治疗LAD-1安全有效.
文献关键词：
白细胞黏附分子缺陷;造血干细胞移植;脐带血;儿童
中图分类号：
作者姓名：
陈姣;刘周阳;樊世芬;姜帆;姜志鑫;孙媛
作者机构：
北京京都儿童医院 北京 102208
文献出处：
引用格式：
[1]陈姣;刘周阳;樊世芬;姜帆;姜志鑫;孙媛-.非血缘脐带血移植治疗白细胞黏附分子缺陷1型1例随访4年报告)[J].临床儿科杂志,2022(07):545-549
A类：
白细胞黏附分子缺陷,ITGB
B类：
非血缘,脐带血,移植治疗,年报,LAD,基因变异,不同步,免疫缺陷病,反复感染,脐带脱落,伤口愈合,愈合延迟,异基因造血干细胞移植,儿男,高热,起病,肠炎,白细胞总数,纯合变异,功行,移植后感染
AB值：
0.243941
相似文献
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
