典型文献
儿童Sturge-Weber综合征皮疹分布的临床意义探讨
文献摘要：
目的:分析儿童Sturge-Weber综合征（SWS）患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法:回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料，探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果:22例患儿中，男10例，女12例，年龄0.08 ~ 9.92岁，中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例，Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型：粉红型4例，年龄0.50 ~ 2.17岁；紫红型14例，年龄0.08 ~ 8.83岁；增厚型4例，年龄4.92 ~ 9.92岁；按颜面部三叉神经分布，三叉神经眼支（V1）区22例，上颌支（V2）区20例，下颌支（V3）区8例。眼部异常患儿17例，年龄0.08 ~ 9.92岁，其中青光眼11例，眼压增高5例，视力受损2例。青光眼患儿中，7例于2岁内发病，8例为单侧发病，3例为双侧发病，且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常，主要为大脑皮层血管畸形，累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶；其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状，其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论:颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险，应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。
文献关键词：
Sturge-Weber综合征;葡萄酒色痣;青光眼;癫痫;儿童;影像学表现
中图分类号：
作者姓名：
苏伟;邓维;孙雪峰;张升;刘晓雁
作者机构：
首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科，北京 100020;首都儿科研究所附属儿童医院影像科，北京 100020
文献出处：
引用格式：
[1]苏伟;邓维;孙雪峰;张升;刘晓雁-.儿童Sturge-Weber综合征皮疹分布的临床意义探讨)[J].中华皮肤科杂志,2022(05):417-421
A类：
葡萄酒色痣
B类：
Sturge,Weber,皮疹,意义探讨,SWS,鲜红斑痣,颅脑,脑影像,影像学特点,首都儿科研究所,所附,儿童医院,皮肤科,三叉神经,粉红,紫红,增厚,厚型,颜面,V1,上颌,V2,下颌支,V3,眼部,中青,青光眼,眼压,视力,同侧,影像学表现,大脑皮层,血管畸形,额叶,顶叶,颞叶,枕叶,脑萎缩,点状,钙化灶,脑沟,增宽,中线,线结,脑室,脉络丛,癫痫症状,神经系统表现,发育迟缓,智力低下,肢体活动障碍,发病风险,眼科,长期随访
AB值：
0.356496
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