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儿童风湿病合并肺动脉高压随访及预后分析
文献摘要：
目的:探讨儿童风湿病合并肺动脉高压(PAH)的临床特点、随访特征及预后情况，为临床诊治提供参考意见。方法:回顾性分析2013年1月至2022年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科、江西省儿童医院风湿免疫科、郑州大学第一附属医院儿科一、内蒙古医科大学附属医院儿科住院的风湿病合并PAH 24例患儿资料。于2022年6月30日对合并PAH的病例进行电话随访，收集临床症状、治疗、随访、预后情况等。根据不同治疗方式分为不同的临床亚组，分析PAH变化情况，组间比较采用
t检验，
P<0.05为差异有统计学意义。
结果:共纳入24例患儿，其中男7例，女17例；出现PAH的年龄为(10.97±3.79)岁；出现PAH时病程中位数为6.00(32.20)个月；平均肺动脉压为(51.71±17.66) mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)。其中，系统性红斑狼疮9例，多发性大动脉炎5例，幼年皮肌炎、未分化结缔组织病各3例，幼年特发性关节炎全身型2例，白塞病、川崎病各1例。24例患儿常见的症状有发热(14例)、乏力(10例)、呼吸困难(7例)。24例患儿合并心包积液10例，瓣膜反流9例，收缩和/或舒张心功能减低5例。24例患儿中，17例出现肺部改变。共11例患儿进行B型尿钠肽检测，均升高，中位数为3 073(10 645) ng/L。首次出现PAH后，在原发病治疗中有12例进行甲泼尼龙治疗，10例行环磷酰胺治疗，2例(均为系统性红斑狼疮)行血液净化治疗。PAH治疗中，11例行降肺动脉压治疗，其中7例使用PAH靶向药物治疗，使用靶向治疗的患儿平均肺动脉压降低值为(44.80±24.08) mmHg，未使用靶向治疗的患儿降低值为(16.15±17.25) mmHg，差异有统计学意义(
t＝2.661，
P＝0.016)。20例患儿完成复查和/或随访，随访病程为(36.29±26.67)个月：6例平均肺动脉压完全恢复，恢复时间中位数8.00(13.47)个月，但其中2例在肺动脉压完全恢复后死亡；11例平均肺动脉压较前好转，其中1例死亡，其余病情稳定；2例患儿平均肺动脉压较前加重，其中1例病程一度好转后再次加重；1例患儿未复查平均肺动脉压，随访为死亡。
结论:儿童风湿病合并PAH罕见，可引起死亡，多发生于重症患儿，常伴B型尿钠肽显著升高。早期发现PAH并积极治疗原发病及对症靶向降肺动脉压治疗，预后良好。
文献关键词：
风湿病;儿童;肺动脉高压;随访;预后
中图分类号：
作者姓名：
朱佳;包敏;刘小惠;徐莉燕;张曼;贺宝平;许瑛杰;赖建铭
作者机构：
首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科，北京 100020;首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科，北京 100020;江西省儿童医院风湿免疫科，南昌 330000;郑州大学第一附属医院儿科一，郑州 450000;内蒙古医科大学附属医院儿科，呼和浩特 010000
文献出处：
引用格式：
[1]朱佳;包敏;刘小惠;徐莉燕;张曼;贺宝平;许瑛杰;赖建铭-.儿童风湿病合并肺动脉高压随访及预后分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(24):1873-1878
A类：
B类：
儿童风湿,风湿病,肺动脉高压,预后分析,PAH,临床特点,预后情况,临床诊治,首都儿科研究所,所附,儿童医院,风湿免疫科,郑州大学,医院儿科,内蒙古医科大学,大学附属医院,电话随访,中男,时病,中位数,肺动脉压,mmHg,kPa,系统性红斑狼疮,多发性大动脉炎,幼年皮肌炎,未分化结缔组织病,幼年特发性关节炎,全身型,白塞病,川崎病,呼吸困难,心包积液,瓣膜,反流,减低,尿钠,原发病,甲泼尼龙,环磷酰胺,行血,血液净化治疗,靶向药物治疗,靶向治疗,压降,低值,复查,压完,完全恢复,恢复时间,重症患儿,早期发现
AB值：
0.220634
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