目的:分析M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性的原发性膜性肾病(PMN)患儿的临床和预后。方法:回顾性分析2006年1月至2018年12月东部战区总医院儿科经肾活检确诊为PMN的69例患儿资料，包括男40例，女29例；平均年龄为14.86岁。根据肾脏病理免疫荧光PLA2R是否阳性，分为PLA2R阳性组和PLA2R阴性组，采用 t检验、 Mann- Whitney U检验和 χ2检验比较2组患儿的临床病理特征，采用Kaplan-Meier法比较2组患儿的远期肾脏生存率和累积缓解率。 结果:共纳入69例PMN患儿，血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R的阳性率分别为53.6%(37例)和82.6%(57例)。PLA2R阳性组临床表现为大量蛋白尿的患儿比例较PLA2R阴性组高[55例(96.5%)比9例(75.0%)]，血尿素氮水平高于PLA2R阴性组[1.14(0.93，1.54) mg/L比0.80(0.44，1.18) mg/L]，估计肾小球滤过率(eGFR)[162.26(139.81，185.53) mL/(min·1.73 m 2)比199.52(157.58，212.01) mL/(min·1.73 m 2)]和血IgG[3.58(2.50，5.43) g/L比5.14(4.35，6.03) g/L]低于PLA2R阴性组，差异均有统计学意义( P＝0.034、0.049、0.034、0.016)。PLA2R阴性组患儿的累积缓解率较PLA2R阳性组高( P<0.001)。24 h尿蛋白≥50 mg/kg( HR＝0.119，95% CI：0.021~0.595， P＝0.010)是肾脏预后的独立风险因素，PLA2R( HR＝0.263，95% CI：0.125~0.551， P<0.001)和24 h尿蛋白≥50 mg/kg( HR＝0.568，95% CI：0.125~0.551， P＝0.041)是尿蛋白缓解的独立预测因素，PLA2R( HR＝1.020，95% CI：0.698~1.682， P＝0.656)与肾脏预后无关。 结论:PLA2R阳性的PMN患儿病情严重程度高于PLA2R阴性者。PLA2R阴性的PMN患儿的远期累积缓解率高于PLA2R阳性者。

膜性肾病，原发性;M型磷脂酶A2受体;预后;临床;儿童

王忍;王美秋;高春林;贾丽丽;夏正坤

东部战区总医院儿科，南京　210002;南京大学医学院附属金陵医院儿科，南京　210002

中华实用儿科临床杂志

[1]王忍;王美秋;高春林;贾丽丽;夏正坤-.M型磷脂酶A2受体阳性的儿童原发性膜性肾病临床特点和预后分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(06):412-416

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