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以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病1例并文献复习
文献摘要：
目的:探讨以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征及预后。方法:回顾性分析2021年1月福建医科大学附属协和医院收治的1例以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH基因阳性ALL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果:患儿为11岁男性。骨髓常规检查示嗜酸粒细胞比例增高；免疫分型：骨髓中异常幼稚B淋巴细胞49.4%；43种白血病融合基因均阴性，IL3-IGH融合基因阳性。综合诊断为伴IL3-IGH融合基因B-ALL。根据中国儿童肿瘤协作组（CCCG）-ALL 2020方案化疗，诱导治疗后嗜酸粒细胞恢复正常；诱导19 d后骨髓常规检查示原始幼稚淋巴细胞比例0.005，嗜酸粒细胞比例0.05；微小残留病（MRD）23.02%；采用CAT（环磷酰胺1 g/m
2× 1次，阿糖胞苷50 mg/m
2每12 h 1次×7 d，巯嘌呤40 mg/m
2每晚1次×7 d）方案巩固化疗。诱导第46天骨髓常规提示缓解，MRD 0.18%。加用卢索替尼（75 mg每12 h 1次）口服，继续大剂量甲氨蝶呤方案化疗2个疗程，MRD 0.20%。再行嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗，MRD转阴。
结论:伴IL3-IGH融合基因ALL多见于年龄较大儿童及年龄较低成年人，男性多见，患者易出现器官浸润损害，诱导失败及复发率高，总体预后差。
文献关键词：
前体细胞淋巴细胞白血病淋巴瘤;儿童;嗜酸粒细胞增多;白细胞介素3;免疫球蛋白重链;基因重排
中图分类号：
作者姓名：
吴椿萍;陈再生;蔡春霞;郑湧智;乐少华;李健
作者机构：
福建医科大学附属协和医院小儿血液科 福建省血液病研究所 福建省血液病学重点实验室，福州 350001
文献出处：
引用格式：
[1]吴椿萍;陈再生;蔡春霞;郑湧智;乐少华;李健-.以嗜酸粒细胞增多起病的IL3-IGH融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病1例并文献复习)[J].白血病·淋巴瘤,2022(08):484-487
A类：
IL3,前体细胞淋巴细胞白血病淋巴瘤
B类：
嗜酸粒细胞增多,多起,起病,IGH,融合基因,儿童急性淋巴细胞白血病,文献复习,ALL,协和医院,常规检查,免疫分型,幼稚,综合诊断,为伴,中国儿童,儿童肿瘤,协作组,CCCG,诱导治疗,微小残留病,MRD,CAT,环磷酰胺,m
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AB值：
0.228082
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