典型文献
朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经变性病研究进展
文献摘要：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a
+CD
207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病，由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清，临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。
文献关键词：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症;神经变性病;靶向治疗
中图分类号：
作者姓名：
张利平;王天有;张蕊
作者机构：
国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心，儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京 100045
文献出处：
引用格式：
[1]张利平;王天有;张蕊-.朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经变性病研究进展)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(11):867-870
A类：
+CD
,207+
B类：
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,神经变性病,LCH,CD1a
,树突状细胞,细胞浸润,肿瘤疾病,ND,中枢神经系统受累,神经功能,影像学改变,静脉注射免疫球蛋白,靶向治疗,早期治疗,积极干预,神经系统功能,临床评估
AB值：
0.166834
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