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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症175例临床特征及预后分析
文献摘要：
目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素.方法 回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析.结果 175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0～8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3％).原发性HLH 9例,继发性HLH 166例.继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9％).临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著.与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05).中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05).结论 HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高.中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义.
文献关键词：
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;临床特征;预后
中图分类号：
作者姓名：
毛舒婷;王欣;刘玉峰
作者机构：
郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科 河南郑州 450052
文献出处：
引用格式：
[1]毛舒婷;王欣;刘玉峰-.儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症175例临床特征及预后分析)[J].临床儿科杂志,2022(02):123-128
A类：
B类：
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,预后分析,HLH,预后因素,回顾分析,log,rank,COX,生存分析,中男,婴幼儿期,起病,继发性,脾大,突出表现,血清乳酸脱氢酶,LDH,白细胞计数,活化部分凝血活酶时间,凝血酶原时间,纤维蛋白原,FIB,中枢神经系统受累,总生存期,多见于,初诊,疗效评估,预后判断
AB值：
0.179798
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