典型文献
10例成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析及文献复习
文献摘要：
目的:探讨成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床特征。方法:回顾性分析2011年11月至2020年1月在郑州大学第一附属医院就诊的经肺组织病理确诊为成人PLCH患者的临床资料，总结其症状、影像特点、肺功能和治疗转归，并复习相关文献。结果:PLCH患者10例，包括男7例和女3例，中位发病年龄33岁，主要症状为咳嗽(8/10)和胸闷(4/10)，CT表现包括结节影(4/10)、囊腔影(4/10)和团块影(1/10)。7例完成肺功能检查，其中2例肺通气功能和弥散功能均正常，2例小气道功能障碍，1例阻塞性通气功能障碍和弥散功能下降，2例混合型通气功能障碍和弥散功能下降。1例患者放弃治疗，9例患者戒一手烟和避免二手烟暴露，其中4例给予化疗和糖皮质激素治疗，5例单纯使用口服泼尼松片治疗。平均随访3年，失访1例，7例病情改善，1例病情恶化。同时，复习24篇文献，总结805例成人PLCH患者的临床资料。结论:成人PLCH发病高峰在28~43岁，症状无特异，影像表现有一定特点，但亦可出现罕见团块影，肺通气功能和弥散功能受损时提示肺部病变严重。治疗上戒烟联合糖皮质激素和(或)化疗可改善多数PLCH患者的预后和延缓疾病进展。
文献关键词：
肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症;成人;临床特征;影像特点;治疗转归
中图分类号：
作者姓名：
张瑞;刘杰;陈如冲;刘福荣;黄会粉;李道明
作者机构：
郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，郑州 450052;广州呼吸健康研究院 广州医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，广州 510120;郑州大学第一附属医院病案科，郑州 450052;郑州大学第一附属医院病理科，郑州 450052
文献出处：
引用格式：
[1]张瑞;刘杰;陈如冲;刘福荣;黄会粉;李道明-.10例成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析及文献复习)[J].国际呼吸杂志,2022(08):589-595
A类：
肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症
B类：
临床特征分析,文献复习,PLCH,郑州大学,肺组织病理,影像特点,治疗转归,发病年龄,主要症状,咳嗽,胸闷,囊腔,团块,肺功能检查,肺通气功能,弥散功能,小气道功能障碍,阻塞性通气功能障碍,混合型,放弃治疗,一手,二手烟暴露,糖皮质激素治疗,泼尼松片,失访,病情改善,病情恶化,发病高峰,影像表现,可出,肺部病变,戒烟,疾病进展
AB值：
0.218476
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