典型文献
克唑替尼治疗儿童
ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤4例
文献摘要：
目的:探讨克唑替尼靶向治疗儿童
ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的有效性和安全性。
方法:回顾性分析2019年1月至2021年6月上海市儿童医院收治的4例
ALK基因突变阳性IMT患儿资料，其中3例给予靶向药物克唑替尼[280 mg/(m
2·次)治疗，每12 h 1次口服]，1例选择肿瘤完整切除术后观察，分析疗效及药物不良反应。
结果:4例均为男性，年龄2岁3个月~11岁3个月。肿瘤源于腹腔2例，右侧眼眶1例，右侧肺部1例。免疫组织化学和荧光原位杂交法均呈
ALK基因突变阳性，综合治疗后均达完全缓解。其中3例患儿采用了口服克唑替尼，2例用药1年时试行停药，1个月后复发，再次用药仍达完全缓解。总随访8~30个月，均存活。未见血常规、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、听力及视力等异常。心电图Q-T间期延长发生于2例患儿中，暂时停药可恢复，继续用药未出现心电图异常。
结论:克唑替尼可用于治疗
ALK基因突变阳性IMT，使肿瘤缩小和巩固术后治疗，是目前手术切除困难和复发难治性儿童IMT的良好选择。
文献关键词：
克唑替尼;ALK基因
;炎性肌纤维母细胞瘤
中图分类号：
作者姓名：
廖雪莲;蒋莎义;杨静薇;刘江斌;吕志宝
作者机构：
上海市儿童医院，上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科，上海 200062;上海市儿童医院，上海交通大学医学院附属儿童医院普外科，上海 200062
文献出处：
引用格式：
[1]廖雪莲;蒋莎义;杨静薇;刘江斌;吕志宝-.克唑替尼治疗儿童
ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤4例
)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(11):861-863
A类：
B类：
克唑替尼,ALK,基因突变,炎性肌纤维母细胞瘤,靶向治疗,IMT,有效性和安全性,儿童医院,靶向药物,m
,完整切除,后观,分析疗效,药物不良反应,眼眶,免疫组织化学,荧光原位杂交,交法,综合治疗,完全缓解,试行,停药,血常规,肝肾功能,心肌酶谱,听力,视力,间期,暂时,续用,心电图异常,术后治疗,手术切除,复发难治性
AB值：
0.259145
机标中图分类号，由域田数据科技根据网络公开资料自动分析生成，仅供学习研究参考。
