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儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析
文献摘要：
目的 探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗.方法 回顾性分析2012年8月-2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料.结果 资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁.原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿2例,头面部3例,肺部1例.治疗:13例中,采用一线手术治疗为12例,采用一线化疗加靶向药治疗1例.疗效:生存11例,死亡2例.12例直接手术者9例术后无复发,3例复发.肿瘤免疫组化间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的患儿9例(9/13).3例服用ALK抑制剂治疗,2例生存,1例死亡.结论 IMT是好发于腹部、盆腔的肿瘤.根治性手术是IMT首选的治疗方式.上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤侵袭性高.ALK抑制剂可作为无法手术、有ALK易位患者的治疗选择.
文献关键词：
炎性肌纤维母细胞瘤;ALK抑制剂;儿童
中图分类号：
作者姓名：
刘娟;朱佳;王娟;路素英;孙斐斐;黄俊廷;阙旖;蔡瑞卿;甄子俊;孙晓非;张翼鷟
作者机构：
510060广州市,中山大学肿瘤防治中心,华南肿瘤学国家重点实验室,肿瘤医学协同创新中心,儿童肿瘤科;510700广州市,广州医科大学附属第五医院儿童肿瘤科
文献出处：
引用格式：
[1]刘娟;朱佳;王娟;路素英;孙斐斐;黄俊廷;阙旖;蔡瑞卿;甄子俊;孙晓非;张翼鷟-.儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析)[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2022(01):31-35
A类：
IMTs
B类：
儿童和青少年,炎性肌纤维母细胞瘤,临床病理特征,生存分析,儿童及青少年,诊断和治疗,中山大学,肿瘤防治,心儿,儿童肿瘤,肿瘤科,资料完整,长期随访,中男,盆腔,大腿,头面部,一线化疗,靶向药,接手,术者,肿瘤免疫,免疫组化,间变性淋巴瘤激酶,ALK,服用,发于,根治性手术,上皮样,肌纤维母细胞肉瘤,侵袭性,易位,治疗选择
AB值：
0.295105
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