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无关供者造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞综合征1例并文献复习
文献摘要：
目的:探讨无关供者造血干细胞移植（URD-SCT）治疗原发性噬血细胞综合征（PHL）的效果。方法:回顾性分析2017年3月河南省肿瘤医院收治的1例行URD-SCT治疗的PHL患儿临床资料，并复习相关文献。结果:患儿为4岁男性，表现为反复发热、肝脾大，基因突变检测结果示PRF1基因突变阳性，确诊PHL，给予嗜血细胞性淋巴组织增多症（HLH）-2004方案治疗，达完全缓解。行非血缘HLA10/10相合造血干细胞移植，经白消安、依托泊苷、环磷酰胺方案预处理，回输足量外周血干细胞，+14天粒系重建，+24天巨核系重建。+33天查供体细胞嵌合率为100%；基因突变检测结果示PRF1基因两种杂合错义突变消失。至2021年5月患儿生存良好。结论:URD-SCT治疗PHL有较好效果。
文献关键词：
淋巴组织细胞增多症，嗜血细胞性;造血干细胞移植;无关供者
中图分类号：
作者姓名：
黄正华;樊鑫鑫;祖璎玲;周健;张龑莉;喻凤宽;刘燕燕;李珍;赵慧芳;王娟;路婕;宋永平
作者机构：
郑州大学附属肿瘤医院 河南省肿瘤医院血液科，郑州 450003
文献出处：
引用格式：
[1]黄正华;樊鑫鑫;祖璎玲;周健;张龑莉;喻凤宽;刘燕燕;李珍;赵慧芳;王娟;路婕;宋永平-.无关供者造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞综合征1例并文献复习)[J].白血病·淋巴瘤,2022(10):629-630
A类：
URD,HLA10
B类：
无关供者,造血干细胞移植,移植治疗,噬血细胞综合征,文献复习,SCT,PHL,月河,肿瘤医院,反复发热,肝脾大,基因突变检测,PRF1,嗜血,HLH,完全缓解,非血缘,相合,白消安,依托泊苷,环磷酰胺,回输,足量,外周血干细胞,+14,+24,+33,供体,体细胞,嵌合,杂合,错义突变,淋巴组织细胞增多症
AB值：
0.297485
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