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21-羟化酶缺陷症伴睾丸肾上腺残余瘤3例诊治并文献复习
文献摘要：
目的:提高临床医生对21-羟化酶缺陷症（21-OHD）伴睾丸肾上腺残余瘤（TART）的认识水平。方法:分析2010年5月至2021年5月解放军总医院第一医学中心确诊的3例男性21-OHD伴TART患者的临床、实验室和影像学资料及其诊治经过，并对临床转归进行随访。结果:3例患者均以双侧肾上腺占位首诊；就诊年龄27~42岁，身高145~162 cm。实验室检查均示孕酮、17-羟孕酮（17-OHP）、促肾上腺皮质激素（ACTH）升高。均经CYP21基因检测确诊。1例患者睾酮异常升高，2例患者睾酮降低；3例患者黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）均明显低于正常范围。睾丸超声均示双侧睾丸内高回声肿块。肾上腺CT均显示双侧肾上腺增粗伴占位。3例患者均给予地塞米松治疗，随访4~96个月，患者17-OHP控制在中线以上水平，1例患者经治疗后婚育。双侧肾上腺增生及睾丸肿物均有不同程度的缩小，且两者大小变化呈正比。结论:21-OHD患者易合并TART，导致睾丸功能受损。早期使用糖皮质激素治疗有益于缩小TART大小、恢复睾丸功能。
文献关键词：
肾上腺皮质疾病;21-羟化酶缺陷症;睾丸肾上腺残余瘤
中图分类号：
作者姓名：
张琪;臧丽;张崇玉;谷伟军;李冰;贾雄飞;陈康;裴育;杜锦;郭清华;巴建明;吕朝晖;窦京涛;母义明
作者机构：
解放军总医院第一医学中心内分泌科，北京 100853
文献出处：
引用格式：
[1]张琪;臧丽;张崇玉;谷伟军;李冰;贾雄飞;陈康;裴育;杜锦;郭清华;巴建明;吕朝晖;窦京涛;母义明-.21-羟化酶缺陷症伴睾丸肾上腺残余瘤3例诊治并文献复习)[J].中华内科杂志,2022(01):72-76
A类：
CYP21,肾上腺皮质疾病
B类：
羟化酶,缺陷症,睾丸肾上腺残余瘤,文献复习,临床医生,OHD,TART,认识水平,解放军总医院,医学中心,临床转归,双侧肾上腺占位,首诊,实验室检查,孕酮,OHP,促肾上腺皮质激素,ACTH,基因检测,睾酮,黄体生成素,LH,卵泡刺激素,FSH,低于正常,回声,肿块,地塞米松,中线,上水,经治,婚育,肾上腺增生,肿物,睾丸功能,糖皮质激素治疗,有益于
AB值：
0.30493
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