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全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张5例临床分析
文献摘要：
目的:探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法:回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料，分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果:5例患儿中男2例、女3例，起病年龄为7月龄至4岁7月龄，诊断时间为1.5~3.0个月，其中4例曾被诊断为不完全川崎病。3例为单侧冠状动脉扩张，2例为双侧冠状动脉扩张。4例合并多器官损伤、3例合并巨噬细胞活化综合征、3例合并肺损伤、2例合并心包积液、1例合并肺动脉高压。3例患儿应用甲泼尼龙冲击治疗并予以甲氨蝶呤联合环孢素，最终应用生物制剂后病情得到控制并已减停泼尼松，另2例应用足量泼尼松口服治疗并逐渐减量，同时加用甲氨蝶呤，1例在泼尼松减量过程中复发。5例患儿均未发现其他血管受累。冠状动脉扩张在治疗1~3个月后完全恢复。结论:全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张者起病年龄小，诊断时间长，易出现多器官损伤，对激素和常规免疫抑制剂不敏感，应尽早加用生物制剂治疗。如治疗及时，冠状动脉扩张预后良好。
文献关键词：
关节炎;冠状动脉疾病;扩张;巨噬细胞活化综合征
中图分类号：
作者姓名：
李胜男;赖建铭;康闽;越桐;王晓蕾
作者机构：
首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科，北京 100020
文献出处：
引用格式：
[1]李胜男;赖建铭;康闽;越桐;王晓蕾-.全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张5例临床分析)[J].中华儿科杂志,2022(05):462-465
A类：
B类：
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AB值：
0.291316
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