典型文献
抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体阳性幼年皮肌炎11例的临床特点
文献摘要：
目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法:回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料，分析其临床特点，总结治疗经验。结果:11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中，男2例，女9例；起病年龄为1~13(5.8±4.2)岁；常见临床表现为皮疹11例(100.0%)、关节炎5例(45.5%)、肌无力4例(36.4%)；实验室检查10例(90.9%)肌酶升高，9例(81.8%)血清铁蛋白(SF)升高；肺部高分辨CT发现10例(90.9%)存在肺间质病变(ILD)，CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影，肺功能表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低；患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，其中例2发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD)，2个月后死于呼吸衰竭，余患儿随访1~2年，病情缓解，ILD好转。结论:本组抗MDA5抗体阳性JDM患儿均有典型皮疹，肌力下降不明显，易伴关节炎。此类患儿易合并ILD，其肺部高分辨CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影，肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低。ILD进展通常伴随SF升高。糖皮质激素联合免疫抑制剂对JDM合并ILD有效。JDM合并RPILD尚无有效治疗方法，死亡率高。
文献关键词：
抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体;幼年皮肌炎;儿童
中图分类号：
作者姓名：
侯俊;周志轩;赖建铭;许瑛杰;王新宁
作者机构：
首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科，北京 100020
文献出处：
引用格式：
[1]侯俊;周志轩;赖建铭;许瑛杰;王新宁-.抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体阳性幼年皮肌炎11例的临床特点)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(06):417-420
A类：
B类：
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AB值：
0.233489
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