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儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例临床分析
文献摘要：
目的:分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况，探讨儿童HLH的分层诊断和治疗，提高儿科临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料，分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果:5例患儿中男3例，女2例；中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低，入院后完善相关检查，诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外，原发病的治疗至关重要。结论:儿童HLH是一类综合征，病因复杂，可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH，需注意病因学方面的鉴别诊断，在发病初期尽可能完善相关检查，明确病因，根据病因进行分层治疗。
文献关键词：
儿童;淋巴组织细胞增多症;噬血细胞;继发性;病因
中图分类号：
作者姓名：
魏昂;张蕊
作者机构：
国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心，儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京 100045
文献出处：
引用格式：
[1]魏昂;张蕊-.儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例临床分析)[J].中华实用儿科临床杂志,2022(01):45-50
A类：
B类：
继发性,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,临床分析,不同病因,HLH,实验室检查,检查特点,治疗情况,分层诊断,诊断和治疗,儿科,临床医师,首都医科大学,儿童医院,血液肿瘤,肿瘤中心,原发病,后续治疗,中男,发病年龄,减低,相关检查,淋巴瘤,肝炎相关,再生障碍性贫血,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,自身炎症性疾病,先天遗传,遗传代谢病,发于,需注意,病因学,鉴别诊断,淋巴组织细胞增多症
AB值：
0.249556
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