典型文献
代谢性心肌病
文献摘要：
心肌代谢活跃，代谢紊乱导致心肌能量产生不足，引起心肌病变。先天性代谢缺陷是儿童心肌病常见病因之一，表现为肥厚型或扩张型心肌病等类型，导致心力衰竭或心源性休克，甚至猝死。据报道，可引起心肌病的先天性代谢缺陷有40余种，包括脂肪酸氧化障碍、糖原累积病、溶酶体贮积病、线粒体病、有机酸血症、肌酸病和先天性糖基化障碍等。存在多系统受累是其特点之一。及时诊断有助于制定有效的疾病管理策略，改善预后。
文献关键词：
遗传;先天性代谢缺陷;代谢;心肌病;儿科
中图分类号：
作者姓名：
武宇辉
作者机构：
深圳市儿童医院儿童重症医学科 518038
文献出处：
引用格式：
[1]武宇辉-.代谢性心肌病)[J].中国小儿急救医学,2022(01):19-23
A类：
先天性代谢缺陷
B类：
代谢性,心肌代谢,代谢紊乱,心肌能量,能量产生,心肌病变,童心,常见病,肥厚型,扩张型心肌病,心力衰竭,心源性休克,猝死,余种,脂肪酸氧化,糖原,积病,溶酶体,贮积,线粒体病,有机酸,酸血症,肌酸,先天性糖基化障碍,多系统受累,疾病管理,儿科
AB值：
0.340911
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