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脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析
文献摘要：
目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后.方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后.结果(1)临床特征:男2例,女4例;发病年龄58～80岁.急性起病3例,亚急性2例,慢性1例.以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例.(2)头MRI检查:T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号.经治疗后头T2 WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失.(3)脑脊液:压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例.(4)预后:经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转.结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2 WI和Flair像可见皮层及皮质下片状白质高信号;SWI像可见皮层及皮层下散在及弥漫分布的白质微出血;增强扫描显示软脑膜不同程度强化.尽早启动免疫调节治疗可使患者获益.
文献关键词：
脑淀粉样血管病;磁敏感加权成像;脑膜强化;脑脊液;免疫治疗
中图分类号：
作者姓名：
韩晓琛;姚玉鑫;苗秀玲;孙辰婧;刘建国;戚晓昆;姚生
作者机构：
100048 解放军总医院第六医学中心神经内科
文献出处：
引用格式：
[1]韩晓琛;姚玉鑫;苗秀玲;孙辰婧;刘建国;戚晓昆;姚生-.脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2022(03):189-193
A类：
B类：
脑淀粉样血管病相关炎症,预后分析,CAA,影像学特点,脑脊液,脑电图,发病年龄,起病,亚急性,认知功能减退,退为,首发症状,头痛,言语障碍,侧肢,肢体无力,癫痫,T2WI,Flair,皮质下,发片,增强扫描,软脑膜,SWI,筛孔,低信号,经治,后头,异常信号,载脂蛋白,基因筛查,糖皮质激素,联合免疫治疗,明显好转,临床特点,认知功能障碍,进行性加重,皮层,下片,白质高信号,弥漫,微出血,免疫调节治疗,磁敏感加权成像,脑膜强化
AB值：
0.339713
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