目的 分析进行性核上性麻痹(PSP)患者的临床特征及诊治情况.方法 计算机检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase中关于PSP患者的个案报道及病例分析,检索时间为2010—2019年.由两位研究者独立阅读文献并提取信息,包括患者的临床特征、辅助检查、诊断和治疗、随访情况.结果 最终纳入58篇文献,包含167例患者.166例患者男女比例为2.13:1,平均发病年龄为(64.5±9.0)岁;119例患者有发病至确诊时间,平均(3.0±1.7)年;126例患者有发病症状及临床表现,主要发病症状为肢体强直-少动55例(占43.6％)、姿势不稳46例(占36.5％),主要临床表现为假性球麻痹92例(占73.0％)、姿势不稳83例(占65.9％)、肢体强直-少动81例(占64.3％)、垂直性核上性眼肌麻痹65例(占51.6％).124例患者行颅脑MRI检查,其中57例(占46.0％)显示脑实质萎缩(43例中脑萎缩);85例患者有简易精神状态检查量表评分,平均为(19.3±5.7)分.167例患者中11例可疑,52例拟诊,104例确诊;42例(占25.1％)患者误诊.74例患者有多巴丝肼片治疗史,其中27例治疗无效、39例好转或稍有好转、2例症状加重.41例患者有随访结果,其中3例好转、7例病情稳定、10例病情加重、2例病情恶化、19例死亡.结论 近10年我国PSP患者仍以散发为主,男性多于女性,以老年人为主,主要发病症状为肢体强直-少动、姿势不稳,主要临床表现为假性球麻痹、姿势不稳、肢体强直-少动及垂直性核上性眼肌麻痹,颅脑MRI是诊断PSP的主要影像学方法,其治疗仍以症状靶向治疗为主.

进行性核上性麻痹;神经退行性病变;临床特征

梁肖迪;周润津;曾婧纯;皮立宏;林兴栋;肖璐

510405 广东省广州市,广州中医药大学第一附属医院医技科;510006 广东省广州市,广州中医药大学针灸康复临床医学院;510405 广东省广州市,广州中医药大学第一附属医院针灸科;510405 广东省广州市,广州中医药大学第一附属医院脑病科;510405 广东省广州市,广州中医药大学第三附属医院;341005 江西省赣州市肿瘤医院中西医结合科

实用心脑肺血管病杂志

[1]梁肖迪;周润津;曾婧纯;皮立宏;林兴栋;肖璐-.167例进行性核上性麻痹患者的临床特征及诊治分析:近十年文献分析)[J].实用心脑肺血管病杂志,2022(05):89-94

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