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中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病诊治分析
文献摘要：
目的 总结中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病(RDD)诊治特点,为临床工作提供参考.方法 回顾性分析2017年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院治疗的8例累及神经系统的RDD患者的临床表现、影像学表现、病理特点、治疗方式及随访信息,总结神经系统RDD的诊治特点.结果 8例患者中男6例,女2例,平均发病年龄28.9岁.颅内病变6例,椎管内病变4例.原发于神经系统的有7例,累及脑膜、脑实质及脊髓膜.CT为组织密度影,可侵蚀颅骨;MRI多表现为T1 WI稍低或等信号,T2 WI多变,DWI高信号.免疫组化S-100阳性,CD1阴性;CD68、CD3、IgG4部分阳性;Ki-67阳性率为5％～40％.所有患者行手术治疗,7例原发性中枢神经系统RDD中1例复发.1例全身性RDD术后化疗,病情稳定.结论 神经系统RDD好发于男性,易误诊为脑膜瘤或胶质瘤,单个病灶手术切除效果良好,复发及多发者联合放化疗及免疫治疗也可控制病情发展.
文献关键词：
中枢神经系统;罗萨伊-多尔夫曼病;诊断;治疗
中图分类号：
作者姓名：
王晨潮;李红伟;董阳;李东朋;王浩;杨波
作者机构：
郑州大学第一附属医院 神经外科,河南 郑州 450053
文献出处：
引用格式：
[1]王晨潮;李红伟;董阳;李东朋;王浩;杨波-.中枢神经系统罗萨伊-多尔夫曼病诊治分析)[J].河南医学研究,2022(08):1405-1409
A类：
B类：
中枢神经系统,罗萨,多尔,夫曼,诊治分析,RDD,临床工作,郑州大学,医院住院,住院治疗,影像学表现,病理特点,中男,发病年龄,颅内病变,椎管内,发于,脑实质,脊髓,组织密度,颅骨,稍低,DWI,免疫组化,CD1,CD68,CD3,IgG4,Ki,全身性,术后化疗,误诊,脑膜瘤,胶质瘤,手术切除,切除效果,放化疗,免疫治疗,病情发展
AB值：
0.346656
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