目的 探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床特征.方法 回顾性收集自2018年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院儿科、眼科及神经内科收治的56例血清MOG抗体阳性患者的临床资料,包括发病年龄、性别、前驱感染病史、临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗、扩展残疾状态评分(EDSS)、预后及随访等,并根据年龄分成未成年(<18岁)和成年(≥18岁)2个亚组.结果 56例患者中,男27例,女29例;15例(26.79％)发病前出现前驱事件;20例(35.71％)首发症状为视物模糊;临床表型以急性播散性脑脊髓炎最常见(16例,28.57％).56例行腰椎穿刺检查,其中14例(25.00％)压力升高,43例(76.79％)脑脊液白细胞升高,19例(33.93％)脑脊液总蛋白升高,20例(35.71％)白蛋白升高.7例(12.50％)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性.56例行头颅MRI,36例(64.29％)出现异常,见于皮质及皮质下(27例,75.00％)、脑干(13例,36.11％)、基底节和丘脑(9例,25.00％)、小脑(7例,19.44％)、室周(6例,16.67％)、胼胝体(4例,11.11％)、内囊和海马(各1例,2.78％).43例行脊髓MRI,32例(74.42％)出现异常,其中颈髓(25例,78.13％)、胸髓(20例,62.50％)受累多见,17例(53.13％)出现长节段病灶.27例行视神经MRI,15例(55.56％)异常,其中球后段(11例,73.33％)受累多见.所有患者急性期接受糖皮质激素冲击或静脉注射丙种球蛋白或联合治疗,症状均减轻.随访过程中15例(26.79％)出现复发.按年龄分组,其中未成年组27例、成年组29例;两组比较,未成年组发热较成人组多见[10(37.04％)比4(13.79％),P=0.045].未成年组最常见的是急性播散性脑脊髓炎(14例,51.85％),而成年组中最常见的是视神经炎和脊髓炎(各9例,31.03％),两组在疾病表型上的差异具有统计学意义(P=0.003).成年组脑脊液白蛋白、总蛋白升高多于未成年组[15(51.72％)比5(18.52％),P=0.010;15(51.72％)比4(14.81％),P=0.004],而未成年组白细胞升高更常见[24(88.89％)比19(65.52％),P=0.038].未成年组出现颅内病灶比率高于成年组[21(77.78％)比15(51.72％),P=0.042];基底节病灶仅见于未成年组(9例,42.86％).结论 MOG抗体阳性中枢神经系统脱髓鞘疾病男女发病比率类似,不同年龄组临床表型不同.患者可合并抗NMDAR抗体阳性.成年组可能存在更严重的血脑屏障破坏.未成年组更易出现颅内病灶,基底节病变可能是未成年患者特征性病变.患者经激素或者联合丙种球蛋白治疗效果好,加用免疫抑制剂可减少复发.

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病;年龄;临床特征

郑州大学第一附属医院 神经内科,河南 郑州 450052

[1]余海珍;王莉梅-.血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床特征)[J].河南医学研究,2022(13):2321-2326

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脱髓鞘病

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