目的:分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法:回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果:436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ 2=4.16， P=0.041）和C2组（χ 2=7.21， P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ 2=14.23， P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（ HR=1.38、1.23、8.52，95% CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。 结论:CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

伯基特淋巴瘤;儿童;预后

张梦;吴攀;段彦龙;金玲;杨菁;黄爽;刘英;胡波;翟晓文;王宏胜;富洋;李府;杨晓梅;刘安生;秦爽;袁晓军;董玉双;刘炜;周建文;张乐萍;贾月萍;汪俭;屈丽君;戴云鹏;管国涛;孙立荣;姜健;刘嵘;金润铭;王柱军;王西阁;张宝玺;陈开澜;庄树铨;张静;周春菊;高子芬;郑敏翠;张永红

国家儿童医学中心　首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科　儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室　儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;湖南省儿童医院血液内科，长沙410007;北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科，北京100070;国家儿童医学中心　复旦大学附属儿科医院血液科，上海201102;山东大学附属儿童医院（济南市儿童医院）血液肿瘤科，济南250022;西安市儿童医院血液肿瘤科，西安710002;上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科，上海200092;郑州儿童医院血液肿瘤科，郑州450018;北京大学人民医院儿科，北京100044;安徽省儿童医院血液肿瘤科，合肥230022;山东第一医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科，济南250021;青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科，青岛266003;首都儿科研究所附属儿童医院血液内科，北京100020;华中科技大学同济医学院附属协和医院儿童血液与肿瘤科，武汉430022;郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科，郑州450052;河北医科大学第二医院儿科，石家庄050004;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院血液肿瘤科，武汉430016;福建医科大学附属泉州第一医院儿科，泉州362002;乌鲁木齐第一人民医院血液肿瘤科，乌鲁木齐830002;国家儿童医学中心　首都医科大学附属北京儿童医院病理科，北京100045;北京大学第三医院病理科，北京100191

中华儿科杂志

[1]张梦;吴攀;段彦龙;金玲;杨菁;黄爽;刘英;胡波;翟晓文;王宏胜;富洋;李府;杨晓梅;刘安生;秦爽;袁晓军;董玉双;刘炜;周建文;张乐萍;贾月萍;汪俭;屈丽君;戴云鹏;管国涛;孙立荣;姜健;刘嵘;金润铭;王柱军;王西阁;张宝玺;陈开澜;庄树铨;张静;周春菊;高子芬;郑敏翠;张永红-.中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童伯基特淋巴瘤中期疗效评价)[J].中华儿科杂志,2022(10):1011-1018

CNCL

中国儿童,儿童淋巴瘤,协作组,细胞淋巴瘤,儿童伯基特淋巴瘤,中期疗效,疗效评价,BL,临床特点,NHL,不同临床分期,危险度,Kaplan,Meier,生存分析,Cox,发病年龄,B1,B2,C1,C2,全组,单纯化,上联,联合应用,利妥昔单抗,关死,随访时间,无事件生存,EFS,抗联,联合化疗,白血病,血清乳酸脱氢酶,LDH,正常值,中期评估,预后不良,疗效显著

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